По ходу всего обсуждения неоднократно упоминалось, что, если быть поборниками безошибочной врачебной деятельности (так же как, впрочем, всем нам – врачам общей практики, врачам первичного звена здравоохранения нужно быть канцеропревенторами, и этого мы тоже вскоре коснёмся), следует включать в круг дифференциального диагноза весь круг заболеваний, которые не могут быть исключены из обсуждения априорно (Например, как большинство гинекологических заболеваний может быть исключено у лиц мужского пола, или большинство героболезней – у младенцев).
Удивительно лишь, что несмотря на кажущуюся неоспоримость этого положения, оно нередко не находит достойного применения не только в практической деятельности практических врачей, но и в процессе обсуждения причин ошибочной лечебно-диагностической деятельности в больших преподавательских аудиториях.
Пример заимствован из обсуждения на одном из семинаров, проводимых на 36-часовом очно-заочном цикле (12 часов очных занятий) для преподавателей медицинских институтов и учреждений последипломного образования доцентами одной из Московских медицинских академий. Этот пример привлекателен по двум причинам: события произошли только что, то есть в рамках современных диагностических воззрений и возможностей и, что ещё более важно, поскольку касается пропущенной возможности диагностики одного из заболеваний одной из самых грозных их групп.
Не менее 1,5 лет пациент, около 40 лет, женщина, не курящая, без отягощенного семейного анамнеза, жаловалась на кашель. Первые два визита к врачу закончились диагностикой ОРВИ (оба раза в отсутствие острого начала болезни, повышенной температуры, каких-либо симптомов инфекционного токсикоза, отсутствия ринита – нет ОРЗ без ринофарингита!). Довольно большой промежуток между визитами был, вероятно, обусловлен тем, что пациент не получила помощи в результате первого посещения. В течение этих полутора лет пациент родила ребенка, и после этого вновь обратилась за медицинской помощью с той же жалобой – на кашель. Была подвергнута рентгенологическому исследованию, которое выявило очаговые изменения в левом лёгком. Они были приняты за туберкулёз, в связи с чем было проведено полное параклиническое обследование для подтверждения этого диагноза. Все пробы на туберкулёз дали отрицательный результат, тем не менее, далее, при появлении на рентгенограмме признаков распада лёгочной ткани, пациент с диагнозом «туберкулёма легкого с распадом?» была направлена на операцию и прооперирована. При гистологическом исследовании операционного материала выявлен рак лёгкого.
В отношении пациента было совершено несколько ошибок, начиная с врачей первичного звена, которые дважды на протяжении первых месяцев проявления заболевания выставляли диагноз ОРВИ при полном отсутствии соответствующих этому диагнозу клинических проявлений. Кроме того, даже при появлении серьёзных проявлений болезни, включая рентгенологические, не обсуждался дифференциальный диагноз, даже на операцию пациент отправлена с диагнозом под вопросом и даже это не вынудило врачей провести какой-либо дифференциальный диагноз, не говоря уже об абсолютно необходимом исчерпывающем дифференциальном диагнозе.
Несомненно, никто не может возразить против того, что, не имея точного диагноза, следует продолжать диагностический процесс, однако, это не было выполнено столичными учреждениями: ни теми, кто направлял, ни теми, кто принимал и оперировал.
Никто не будет категорически возражать, если Вы предложите включить в круг дифференциального диагноза все заболевания, которые могут протекать с тем или иным длительно наблюдающимся симптомом или синдромом, в конкретном случае – с длительным кашлем. Но поступают так далеко не всегда.
Таким образом, поборники работы без недопустимых формальных ошибок должны:
· Всегда и всюду проводить дифференциальный диагноз и тогда, когда диагноз неясен, и тогда, когда он ясен, но с целью его 100% верификации.
· В круг дифференциального диагноза включать полный перечень заболеваний, соответствующих ведущей симптоматике. В этом случае – при длительном кашле – рак лёгкого должен попасть в этот круг одним из первых.
· В интересах пациента исключать или подтверждать диагноз следует, начиная с наиболее серьёзных заболеваний, имеющий опасный для жизни и здоровья прогноз, к которым, несомненно, относится рак (или другое злокачественное новообразование).
· Считать трижды недопустимым: не прибегать к проведению дифференциального диагноза с включением в его круг всем возможных заболеваний и состояний, если выдвинут один или несколько лишь предполагаемых диагнозов.
Далее приведена таблица состояний, которые должны были принимать участие в проведении дифференциации. Не будем отрицать, что некоторые из заболеваний и состояний могут быть отвергнуты сразу после упоминания. Но правило остаётся нерушимым: при отсутствии убедительного диагноза, тем более у «тревожного пациента» (каждый пациент с нераспознанным патологическим состоянием является серьёзным вне зависимости от его сиюминутной тяжести), нужно перебрать в уме все возможные и вероятные, и невероятные причины, и остановиться на разработке в тех направлениях, которые не были полностью отвергнуты. Начинать следует с наиболее прогностически неблагоприятных.

1Пневмонии, вызванные грибами – гистоплазмоз, кокцидиоз и бластомикоз у большинства инфицированных людей протекают с незначительными симптомами, и пациенты, кК правило, не знают, что они инфицированы. В редких случаях развивается тяжёлое заболевание. Кандидоз, аспергиллёз и мукормикоз возникают у иммунокомпрометированных лиц. Криптококкоз, самое частое грибковое заболевание лёгких, может развиться и у иммунокомпетентного человека, но рот6кает тяжело исключительно у иммунокомпрометированных пациентов. В такой ситуации заболевание может иметь затяжное течение и в отсутствие специфической терапии закончиться летально.
2Бронхоэктатическая болезнь: Значительный, частый кашель с обильной гнойной слоистой мокротой, наиболее выраженной по утрам, нередко сладковатого вкуса, нередко с гнилостным запахом. При посеве мокроты нередко выделяются кислотоупорные сапрофиты. Жесткое дыхание, рассеянные сухие хрипы, трескучие влажные хрипы в нижних отделах грудной клетки. В гемограмме нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, в мокроте эластические волокна, рентгенологически чаще двустороннее усиление лёгочного рисунка по типу неправильно ячеистого (крупноячеистого) рисунка, с расширением бронхов по типу мешотчатых гроздевидных образований, эмфизема, при бронхографии выявляются бронхоэктазы, при бронхоскопии – бронхит. Часто бывает кровохарканье, туберкулиновые реакции отрицательные, редко – слабо положительные. Симпоматическая эффективность от направленной антибиотикотерапии. Предшествующие заболевания: пневмония, хронический бронхит, часто сформирован симптом барабанных палочек, осложнения в виде развития неспецифического пневмосклероза, периодически – перибронхоэктатические пневмонии.
Идиопатический лёгочный фиброз (фиброзирующий альвеолит): у половины пациентов с фиброзирующим алвеолитом – интерстициальной пневмонией с исходом в фиброз – не удается установить причину, в связи с чем эта группа заболеваний носит название идиопатического. Характер клинических проявлений обусловлен обширностью поражения и темпом развитии болезни. Основное проявление – одышка, появляющаяся вначале при физической нагрузке, затем в покое, и постепенно появляются признаки ригидного легкого – усиленное дыхание с втяжением, иногда резким, надключичных ямок, межрёберных промежутков, эпигастральной области (почти до позвоночника). Другие основные симптомы: кашель, потеря аппетита, снижение массы тела, слабость, утомляемость, неопределённые боли в грудной клетке. Позднее появляется цианоз, развивается лёгочное сердце. На рентгенограмме – фиброз легких и сформированные кисты. Однако изменения могут отсутствовать и при тяжёлом течении болезни.
Диагноз может быть подтверждён не только снижением объема вдыхаемого воздуха и снижением давления кислорода в крови, но и исследованием биоптата легочной ткани, полученного при бронхоскопии.
3Туберкулёз лёгких (лёгочно-инфильтративная форма): Возможен контакт с туберкулёзны больным или предшествующее заболевание туберкулёзом, самочувствие неудовлетворительное, кровохарканье бывает нечасто, температура часто повышенная, туберкулиновые реакции положительные или резко положительны, тени лимфоузлов могут содержать кальцинаты, аускультативно: дыхание жёсткое, иногда бронхиальное, мелкие влажные (иногда «сочные») хрипы, тени лёгочных инфильтратов на рентгенограмме, умеренное, например, по сравнению с саркоидозом, увеличение лимфатических узлов, бывают каверны, у взрослых сдавления органов средостения не бывает. В пунктате периферического лимфоузла эпителиоидные клетки, гигантские клетки, выражен лимфоцитарный вал, есть казеоз, есть туберкулёзные бациллы. Значительно выражен эффект от противотуберкулёзных препаратов.
Альвеолярная карцинома начинает развиваться в альвеолах лёгких, она может локализоваться в одной зоне, но часто образуется одновременно в нескольких областях лёгких.
Менее распространены:
· Бронхиальная аденома (злокачественная или доброкачественная);
· Хондроматозная гамартома (доброкачественная) и
· Саркома (злокачественная).
· Лимфома (злокачественная опухоль лимфатической системы, может развиваться в лёгких или распространять на лёгкие из других органов.
Рак лёгкого может сопровождаться разнообразными паранеопластическими симптомами, которые не зависят от локализации и размеров опухоли.
Диагностика основана на подозрении на злокачественную опухоль лёгкого у пациента, который жалуется на постоянный или усугубляющийся кашель и/или имеет другие изменения со стороны лёгких. Иногда первым признаков злокачественного новообразования лёгких является тень на рентгеновском снимке грудной клетки. Рентгенологическое исследование лёгких позволяет обнаружить большинство опухолей лёгких, незаметными иногда могут остаться маленькие опухолевые узлы. Однако они могут быть без труда обнаружены на компьютерных томограммах лёгких.
Однако тень в лёгких на рентгенограмме – ещё не доказательство наличия опухоли. Её наличие нужно подтвердить исследованием гистологического препарата. Одновременно исследуется мокрота на клеточный состав, которая может содержать атипичные клетки. Нужно получить кусочек ткани во время бронхоскопии, при глубоко расположённой опухоли – с помощью пункционной биопсии под контролем компьютерной томографии, в ряде случаев материал для гистологического исследования можно получить только при оперативном вмешательстве (торакотомии). При мелкоклеточном раке иногда на атипичные клетки исследуют пунктат костного мозга.
*Летучий эозинофильный неспецифический лёгочный инфильтрат: Самочувствие удовлетворительное, иногда незначительный кашель, начало заболевание нехарактерное, иногда мало заметное, данные перкуссии могут отсутствовать, иногда незначительное притупление с лёгким тимпаническим оттенком. Затемнение (одно или несколько) с нечёткими краями, обычно гомогенного характера, различной величины, напоминающее тень туберкулёзного лёгочного инфильтрата (иногда облаковидного), редко бывают мелкоочаговые тени), быстрое появление и улетучивание тени, иногда через 3–4 дня рентгенограмма неузнаваема. Светлая слизистая мокрота, иногда желтовато-канареечного цвета, при микроскопии эозинофилия, кристаллы Шарко-Лейдена. В гемограмме эозинофилия до 30–40–60%, исчезает в течение 2–4 недель. СОЭ нормальна. Повышения температуры нет, или субфебрильная, или 1–2 дня до 38°С. Прогноз благоприятный, но возможны рецидивы, основное заболевание может быть иногда трудно различимым (например, эхинококкоз, трихинеллёз).
**Саркоидоз лёгких: Развивается между 20 и 40 годами жизни, в России частота составляет 11 на 100.000 жителей. У многих пациентов с саркоидозом симптомы отсутствуют, болезнь обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании грудной клетки. У большинства больных симптомы незначительны и не прогрессируют. Тяжёлые симптомы редки. Первыми проявлениями заболевания могут быть повышение т6мпературы тела, потеря в массе бела и боли в суставах. Дальнейшие симптомы саркоидоза разнообразны и зависят от локализации и протяжённости процесса. В дальнейшем течении самочувствие нередко удовлетворительное, бывает изредка кровохарканье, температура часто нормальная, туберкулиновые реакции отрицательные или слабо положительные. Периферические лимфатические узлы увеличены в фазе инфильтрации, без нагноения и без свищей. Тени лимфоузлов на шее не содержат кальцинатов. Частый симптом – увеличение внутренних лимфатических узлов, значительное увеличение лимфоузлов корня лёгкого с полициклическими контурами, пятнистые тени в парахилусных участках. Саркоидоз вызывает воспаление лёгких, которое в ряде случаев ведёт к фиброзу и образованию кист, вызывающих кашель и одышку. Тяжёлое поражение лёгких ведёт к развитию лёгочного сердца. Каверн не бывает. Бывает сдавление органов средостения. В пунктатах периферических узлов эпителиоидные клетки, гигантские клетки, мало лимфоцитарных клеток, нет казеоза, нет туберкулёзных бацилл. Эффективность противотуберкулёзной терапии, если она проводится, незначительная.
В диагностике и дифференциальной диагностике саркоидоза следует иметь в виду, что это заболевание, при котором во многих органах формируются патологические скопления воспалительных клеток (гранулёмы): в лимфатических узлах периферических и органных, легких, суставах, особенно кистей и стоп, сердце, костях, черепных нервах, коже.
Диагноз практически устанавливают по характерному затенению лёгких (лучевым диагностам эта картина известна), реже требуется исследование биоптата, взятого из наиболее доступной изменённой ткани, например, кожи или периферического лимфатического узла.
***Мелкоочаговый пневмокониоз: Локализация обязательно двусторонняя, преимущественно средних и нижних полях. На рентгенограммах мелкоочаговая диссеминация, преимущественно в средних полях, уплотнение соединительнотканной основы, контуры лёгочной ткани неправильны, зигзагообразны. Узелки плотные. Интоксикации нет, БК в мокроте нет, температура и пульс нормальные, часто одышка, ослабленное дыхание, сухие хрипы. СОЭ нормальна. Часто значительно увеличены размеры сердца, артериальная гипертензия. Стаж работы в пылевой профессии обязателен.
****Туберкулёма лёгкого: Иногда нет жалоб. На рентгенограмме гомогенная интенсивная тень с ровными контурами, форма округлая, величина около 3 – 4 см в диаметре, иногда включения «извести», «фиброзная дорожка» к корню лёгкого. Данные перкуссии неясные (ограниченное умеренное приглушение лёгочного звука). Данные аускультации иногда отсутствуют, иногда в окружности туберкулёмы выслушиваются мелкие влажные хрипы (очагового или ателектатического происхождения). БК в мокроте отсутствуют или могут обнаруживаться в фазе «открытой» туберкулёмы (при её распаде). Как правило, положительны туберкулиновые пробы, даже на большие (6 – 10-е) разведения некоторых из проб. Пунктат лёгкого выявляет БК, казеозный распад. Пункция опасна: травматический пневмоторакс, плеврит, обсеменение плевры. Внелёгочная семиотика, как правило, присутствует в виде туберкулёзных изменений в лимфатических узлах корня лёгкого.
*****Рак лёгкого: Вначале жалобы могут отсутствовать, в дальнейшем беспокоит натужный и болезненный кашель и одышка. Рентгенологическая картина характеризуется наличием гомогенной ткани с нечёткими контурами, нередко бугристая и тяжистая даже при округлой форме опухоли, отсутствие просветлений в тени, отсутствие включений извести, отсутствие ножки к корню лёгкого. Данные перкуссии неясные (невыраженное притупление на ограниченном участке). Тупости («деревянистой», «каменисто», «бедренной»), как правило, не бывает. Изменения при аускультации иногда отсутствуют, иногда имеют место одиночные мелкие влажные хрипы по соседству. БК отсутствуют или могут эпизодически обнаруживаться при попадании старого туберкулёзного очага в зону распадающегося рака. Туберкулиновые реакции отрицательны. В пунктате лёгкого БК отсутствуют. Раковые клетки. Пункция при подозрении на рак лёгкого допустима лишь при уверенности в облитерации плееры и при подплевральном расположении узла. Может быть внелёгочная семиотика в виде первичного ракового зла в желудке или другом органе.
********Рак бронха: Боли в груди, одышка, слабость, снижение аппетита, иногда удушье, часто ослабленное дыхание с одной стороны грудной клетки, в гемограмме нейтрофильный лейкоцитоз, ускорение СОЭ, гипертромбоцитоз, в мокроте эластические волокна, атипичные клетки; на рентгенограмме ателектаз, при бронхографии обтурация бронха, при бронхоскопии – опухоль.
Идиопатический гемосидероз лёгких: Основной симптом – кровохарканье.
Легочный альвеолярный протеиноз: редкое заболевание, поражающее людей в возрасте от 20 до 60 лет. По неизвестной сегодня причине альвеолы заполняются богатой белками жидкостью. Поэтому основной симптом заболевания – одышка при физической нагрузке, при тяжёлых формах – одышка беспокоит даже в покое. Кашель, как правило, без мокроты. Рентгенологически затенение обоих лёгких. В редких – тяжелых – случаях ткань лёгких замещается грубой фиброзной тканью. Однако она может протекать различно: стабильно, прогрессировать или проходить без лечения. Исследуется уровень кислорода в крови (очень низкий), исследуется мокрота (жидкость из альвеол), смыв солевым раствором из бронхов, берется биоптат ткани лёгкого при бронхоскопии.
Использованная литература:
1. Митропольский А.Н. Пособие по номенклатуре, классификации и дифференциальной диагностике внутренних болезней. Ленинград: «Медицина», Ленинградское отделение, 1974. – 232 с.
2. Национальное руководство. Общая врачебная практика / Под ред. И.Н. Денисова, О.М. Лесняк. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. – Т. 1. – 976 с.
3. Национальное руководство. Общая врачебная практика / Под ред. И.Н. Денисова, О.М. Лесняк. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. – Т. 2. – 888 с.
4. Современная медицинская энциклопедия. Пер. с англ. /Американское издание под ред. Р. Беркоу, М. Бирса, Р. Боджина, Э. Флетчера. Русское издание под общей редакцией Г.Б. Федосеева. Санкт-Петербург: «НОРИНТ», 2003. – 1236 с.
5. Oxford Textbook of Medicine, Second Edition / Edited by D.J. Weatherall, J.G.G. Ledingham and D.A. Warrell. Volume 2, Section 15. Respiratory disorders. – P. 15.1 – 15.177.