Г.Е. Заика
ВЫСОКИЕ ТЕХНОЛОГИИ МЫШЛЕНИЯ
В МЕДИЦИНСКОМ НЕПРЕРЫВНОМ ПРОФЕССИОНАЛЬНОМ
ОБРАЗОВАНИИ
Учёные записки
Глава I. Метод этапной диагностики
Учёные записки посвящены описанию приёмов клинического мышления, сформулированных автором и предназначенных для безошибочной деятельности врача у постели пациента, прежде всего, находящегося в критическом состоянии, где цена врачебной ошибки нередко – жизнь пациента.
Описанные приёмы высоких технологий мышления включают метод этапной диагностики неотложных состояний; четырёхступенчатый способ предупреждения ошибок в распознавании и устранении гомеостатических нарушений и синдромов; значение контрольных и избыточных симптомов в верификации клинического диагноза; принцип выбора симптома/синдрома на этапах алгоритмизации; принцип формирования круга заболеваний и состояний при проведении дифференциального диагноза и др. Многочисленными клиническими примерами иллюстрированы все предлагаемые принципы, приёмы и методы клинического мышления, подтверждающие эффективность последних в организации безошибочной деятельности врача у постели больного, находящегося в критическом состоянию
Описанные приёмы высоких технологий мышления включают метод этапной диагностики неотложных состояний; четырёхступенчатый способ предупреждения ошибок в распознавании и устранении гомеостатических нарушений и синдромов; значение контрольных и избыточных симптомов в верификации клинического диагноза; принцип выбора симптома/синдрома на этапах алгоритмизации; принцип формирования круга заболеваний и состояний при проведении дифференциального диагноза и др. Многочисленными клиническими примерами иллюстрированы все предлагаемые принципы, приёмы и методы клинического мышления, подтверждающие эффективность последних в организации безошибочной деятельности врача у постели больного, находящегося в критическом состоянию
Введение
Необходимость совершенствования клинического мышления, в ходе которого формируется полное диагностическое представление о пациенте (нозологической принадлежности заболевания, патогенезе его заболевания; основных клинических синдромах и, в первую очередь, основных патофизиологических нарушениях, требующих неотложного вмешательства) и выстраивается программа лечения, была, остаётся и будет вечно актуальной в подготовке врача на любом этапе его образовательного процесса, включая непрерывное последипломное образование, парадигма которого провозглашена в настоящее время. Медленно снижающаяся смертность и летальность, особенно при острых тяжёлых заболеваниях, создающих угрозу жизни пациентов, врачебные ошибки, допущенные не по небрежности и халатности, а по неумению работать безошибочно, всё ещё имеют место.
Всё сказанное выше имеет отношение и к врачам первичного звена здравоохранения, в том числе, к врачам общей практики (семейным врачам), подготовкой которых в настоящее время занимается автор учебного пособия, так как он разделяет мнение известных специалистов в области критических состояний о том, что догоспитальная и ранняя госпитальная смертность напрямую связаны с качеством оказания неотложной помощи в первичном звене здравоохранения.
Сложность в преодолении указанных недостатков кроется в том, что, по крайней мере, при последипломной подготовке врачей первичного звена здравоохранения недостаточное внимание уделяется укреплению основ фундаментальных наук, абсолютно необходимых при формировании знаний по ранней диагностике и неотложной (чаще всего, догоспитальной) помощи пациентам в критической или угрожающей по развитию критической ситуации. Если же иметь в виду врачей первичного звена сельского здравоохранения, в некоторых регионах с весьма удалёнными даже от районных больниц учреждениями, то им нередко приходится оказывать неотложную помощь пациентам в критическом состоянии в полном объёме.
Ещё одной причиной отсутствия прочных знаний, умений и навыков оказания неотложной помощи является редкость отдельных неотложных состояний в практике врача первичного звена здравоохранения, что препятствует формированию навыков оказания помощи и может быть компенсировано исключительно прочностью таких знаний, а также высоким уровнем общей способности к клиническому мышлению. Как и каждая наука или её отдельный раздел, клиническое мышление сформировало и продолжают формировать как общенаучные теории, так и определённые приёмы, иногда частные, сформулированные преподавателем-практиком своей дисциплины на основе общих закономерностей. Эти приёмы могут облегчить для обучающихся усвоение и использование этих закономерностей в своей практической деятельности.
Практическое занятие – наиболее подходящая форма для освоения на практике некоторых высоких технологий мышления, которые значительно повышают эффективность диагностического процесса и обеспечивают безошибочность его результата. Последнее имеет особое значение и с профессиональной, и с гуманитарной точки зрения. Знакомство с некоторыми из приемов позволит читателям убедиться в возможности избежать диагностических ошибок, которые в неотложных сложных и нестандартных ситуациях могут явиться причиной летальных исходов.
Эти приёмы могут быть также использованы на лекции в качестве иллюстрации облегчения распознавания и верификации соответствующих синдромов или заболеваний.
Возможно, некоторые из читателей-слушателей и читателей-преподавателей этих записок используют в своей клинической практике точно такие же или близкие к ним диагностические приёмы, однако сведения об этом отсутствуют как в российской, так и в зарубежной научной литературе, в связи с чем мы считаем целесообразным ознакомить профессионалов с некоторыми из них. Такие приемы мышления полезны для врачей первичного звена здравоохранения, осуществляющих диагностический процесс у постели пациента в условиях первого контакта, нередко без каких-либо предварительных сведений и без какой-либо возможности получить помощь коллег. Тем более, они важны для врачей стационара, которые должны завершить диагностический поиск.
Особое значение, о чём уже упоминалось ранее, имеет владение рациональными диагностическими приемами для врачей, работающих в сельской местности, особенно отдалённой от крупных лечебных учреждений, и лишённых возможностей дополнительного параклинического обследования и коллегиального обсуждения. Следовательно, это важно и для педагогов, обучающих эти категории врачей.
Глава I. Метод этапной диагностики
Метод этапной диагностики – один из приёмов, обозначаемый нами, как способ ступенчатой (этапной) диагностики, который может быть широко использован в диагностическом процессе, в том числе, в ситуациях, когда у пациента, находящегося в критическом состоянии отдельные симптомы и даже синдромы налицо, а нозологическая самостоятельность болезни в условиях дефицита времени совершенно неясна. То есть, такой приём, в первую очередь, целесообразно применять врачу, не имеющему достаточного опыта, у постели пациента, находящегося в критическом состоянии, первые результаты полноценного клинического обследования которого не дают врачу ответа на вопрос, с каким заболеванием и даже патологическим состоянием он имеет дело.
Однако в критической ситуации, представляющейся несомненной, где цена ошибки невероятно велика, и опытному врачу в течение нескольких секунд (известно, что скорость мыслительного процесса может превышать скорость, если не света, то звука, несомненно) можно (если не должно) «пробежать» мысленно по всем этапам размышления (которые далее мы представим), чтобы убедиться в безусловной верности установленного диагноза, или определении формы и периода заболевания, или значимых патофизиологических сдвигов, или особенностей макроорганизма, которые могут иметь существенное значение при проведении лечения.
Свободно владеть приёмами рационального мышления особенно важно при оказании помощи погибающему пациенту, когда нет времени для длительных раздумий, для консультации с более опытными специалистами, для обращения к литературным источникам.
Первое, что следует помнить (знать) врачу первичного звена, что критическое состояние, внезапно возникшее (именно поэтому больной и оказывается пациентом врача первичного звена здравоохранения), является следствием поражения, как правило, одной из двух кардинальных систем организма: центральной нервной системы или системы кровообращения*. Поэтому на первом этапе, наблюдая признаки расстройства деятельности и одной, и другой системы (а именно так и бывает у пациента, близкого к гибели), нужно обоснованно ответить на вопрос, поражение какой из этих систем является первичным.
*При упоминании о двух кардинальных системах у слушателей нередко возникает вопрос: «как же быть с дыхательной системой, тяжелое поражение которой также может привести пациента в критическое состояние?». Тяжелая и тяжелейшая дыхательная недостаточность (гипоксемия → гипоксия, в том числе головного мозга) неизбежно приведёт к развитию комы, а дифференциальная диагностика комы, имеющей место у пациента, «выведет» на её причину – поражение именно дыхательной системы. То есть, мы считаем нецелесообразным при проведении дифференциального диагноза у пациента в критическом состоянии добавлять к двум кардинальным системам и другие (а слушатели иногда предлагают включить и дыхательную, и выделительную, и другие в число кардинальных – даже если преподаватель сообщает о том, что кардинальных системы всего две и предлагает назвать их), для того, чтобы не усложнять и не удлинять процесс установления диагноза.
На второй ступени также обоснованно, то есть с использованием наиболее полного круга дифференцируемых состояний (именно искусственное сужение этого круга является одной из причин диагностических, а вслед затем – лечебных ошибок) следует определить, какую природу имеет кома, если первичным было признано поражение центральной нервной системы, или – какой шок имеет место, если первичным признано нарушение кровообращения.
На третьей ступени диагностический процесс завершается установлением нозологической формы, которая привела к развитию той или иной комы, или того или иного шока. И здесь успех также зависит от полноты объёма дифференцируемых заболеваний и состояний. Естественно, что в условиях первичного звена здравоохранения точность заключения, высказанного на третьем этапе, не гарантирована. Более того, иногда сведения, которыми не только располагает, но и может в принципе располагать врач первого контакта, недостаточны для завершения диагностического процесса. Тогда делается заключение, что, например, имеет место кома, природа которой в настоящее время не ясна, и в процессе дальнейшего наблюдения и обследования необходимо дифференцировать кому при таких-то заболеваниях (которые не могут быть исключены, но предпочтение не может быть отдано ни одному из перечисленных на догоспитальном этапе). Или в качестве нозологической формы упоминается наиболее вероятное (с учётом клинических признаков) заболевание, которое требует подтверждения в процессе дальнейшего наблюдения и обследования.
В этом случае, во-первых, исключается ошибочная диагностика, на основе которой может быть проведено абсолютно неверное лечение. Во-вторых, в рамках известного о пациенте будет проведено адекватное лечение, которое в процессе наблюдения и/или обследования, если последнее доступно (представьте себе отдалённые сельские участки, транспортировка из которых обсуждаемого пациента невозможна), постепенно будет приобретать исчерпывающий характер.
Эту краткую схему ступенчатой диагностики для того, чтобы она могла быть усвоена, следует сопроводить комментариями одного клинического примера. Более того, на практическом занятии ступени приведённой схемы оказываются вкрапленными в обсуждение клинической ситуации.
Вслед за описанием схемы многоступенчатой диагностики слушателям кратко излагаются условия задачи с обязательным сокрытием одного или нескольких важных признаков, без которых нельзя провести дифференциальную диагностику, но которые «не лежат на поверхности», а должны быть активно получены диагностирующим специалистом* (на занятии – от преподавателя). Предъявление слушателю этого симптома (именно в силу редкости его оценки врачами, как свидетельствует опыт преподавателя) может облегчить процесс диагностики на занятии, но в последующей практической работе врач может, как он привык обычно, не заинтересоваться этим признаком и в своей реальной деятельности может допустить фатальную диагностическую ошибку.
По нашему мнению, обучающийся должен «выстрадать» потребность в выявлении этого (или этих) важного (кардинального для той или иной ситуации) симптома (симптомов).
*Приём «утаивания» симптома не имеет непосредственного отношения к методу этапной диагностики. Это другой приём, который мы обсудим далее, но ввиду его важности целесообразно использовать его при разборе разных клинических ситуаций.
Далее представлена одна из имевших место в действительности ситуаций.
Пациент 5,5 месяцев, родившийся недоношенным, на 35 неделе беременности от I беременности юной, 17-летней матери, перенесший в периоде новорождённости резко выраженную желтуху (максимальный уровень общего билирубина составил 686 мкмоль/л, связанного – 64 мкмоль/л, свободного – 622 мкмоль/л), природа которой в соматическом отделении патологии новорождённых не была распознана; переболевший в 2,5 и 4 месяца легкими ОРЗ, одно из которых осложнилось катаральным отитом; с 6-дневного возраста находившийся на искусственном вскармливании, заболел остро, во второй половине дня.
Младенец начал периодически беспокоиться, ночью спал по 10–15 минут, к утру перестал пить, отказался от первого приема пищи, в 600 часов утра повысилась температура до 38,7°С. Утром мать вызвала участкового педиатра, но в связи с резким ухудшением состояния – у пациента появился и стал нарастать цианоз, младенец перестал реагировать на присутствие матери – скорой медицинской помощью был доставлен в детскую больницу. В приёмном отделении в 1155общее состояние оценено как крайне тяжёлое, младенец малоподвижен (не обездвижен), но асимметрии в позе и положении конечностей нет. Мышечный тонус сохранен, не повышен, не асимметричен, коленные рефлексы сохранены. Не реагирует на окружающее, со стороны черепных нервов нарушений нет. Температура 35,8°С, выраженный цианоз по типу акроцианоза, конечности чуть тёплые. Признаков обезвоживания или отёков нет, сыпи нет, но на животе обнаружена одна геморрагия диаметром в 1,5 мм.
Границы сердца отчётливо не расширены. Тоны значительно приглушены, ритмичные. Число сердечных сокращений 195 в 1 минуту; пульс прощупывается с трудом. АД на плечевой артерии нулевое (измерено манжеткой для взрослых с помощью фонендоскопа с плоской мембраной, уложенной на соответствующее место под манжетку). Дыхание свободное, ритмичное, глубокое, шумное, 64 в 1 минуту. Перкуторный звук над лёгкими не изменен, дыхание пуэрильное, хрипов нет. Живот умеренно вздут, мягкий, участвует в акте дыхании, доступен пальпации, прослушиваются редкие кишечные шумы. Печень до 3 см из-под края реберной дуги по среднеключичной линии, консистенция умеренно плотная; у края реберной дуги пальпируется край селезенки с узким основанием. Стул был накануне днём, нормальный. С 8 часов утра мать заметила, что ребёнок не мочится.
После того, как ни один из слушателей, как правило, не может сразу установить даже предварительный диагноз, предлагается провести диагностику с помощью ступенчатого (этапного) метода.
I.1 Первый этап
Напомнив о том, что критическое состояние обусловлено грубым нарушением функции одной из кардинальных систем организма, предлагается решить вопрос, что у пациента первично: кома или шок. Одни слушатели обычно высказываются в пользу комы, другие – в пользу шока. Каждая из групп, как правило, мотивирует своё мнение перечислением признаков комы или шока. Это, однако, не приближает слушателей к ответу на вопрос о том, что же первично.
Нередко для дальнейшего обсуждения требуется подсказка: могут ли имеющиеся нарушения гемодинамики быть проявлением коматозного состояния (вопрос для тех, кто свидетельствовал в пользу комы в качестве первичного нарушения) или (для вторых) может ли быть кома у этого конкретного пациента следствием описанного нарушения гемодинамики? Поскольку первым было высказано предположение, что первичным нарушением является коматозное состояние (природа которого неясна), предложившим его в качестве первичного нарушения предлагается оживить свои знании коматозных состояний с помощью Количественной классификации комы по А.Р. Шахновичу (1981). По нашему мнению, эта классификация коматозных состояний по степени их выраженности, да ещё в количественном выражении, является одной из лучших в мировой медицинской практике. Кроме того, как Вы вскоре убедитесь, она очень наглядна.
Таким образом, Вы предоставляете слушателям возможность с помощью этой классификации определить тяжесть (фазу) коматозного состояния и его способность обусловить имеющиеся у обсуждаемого пациента нарушения гемодинамики.
Вначале нужно предоставить возможность высказаться, глядя на классификацию, тем, кто выдвинул предположение о коме, как первичном нарушении. Как правило, они отказываются от своего предложения, так как глубина комы у данного пациента, во всяком случае, не превышает IV–III фазы, так как не нарушены ни мышечный тонус, ни рефлекторная деятельность, ни регуляция дыхания. В этой стадии комы витальные функции мозга ещё не могут быть нарушены, так как нарушение регуляции кровообращения и дыхания происходит только во II фазе комы (в глубокой коме). Особенно следует подчеркнуть, что дыхание у пациента глубокое, шумное и ритмичное, что соответствует реакции дыхательного центра на ацидоз и гипоксию, обязательные при выраженных нарушениях гемодинамики, имеющихся у пациента, вне зависимости от их природы.
Необходимость совершенствования клинического мышления, в ходе которого формируется полное диагностическое представление о пациенте (нозологической принадлежности заболевания, патогенезе его заболевания; основных клинических синдромах и, в первую очередь, основных патофизиологических нарушениях, требующих неотложного вмешательства) и выстраивается программа лечения, была, остаётся и будет вечно актуальной в подготовке врача на любом этапе его образовательного процесса, включая непрерывное последипломное образование, парадигма которого провозглашена в настоящее время. Медленно снижающаяся смертность и летальность, особенно при острых тяжёлых заболеваниях, создающих угрозу жизни пациентов, врачебные ошибки, допущенные не по небрежности и халатности, а по неумению работать безошибочно, всё ещё имеют место.
Всё сказанное выше имеет отношение и к врачам первичного звена здравоохранения, в том числе, к врачам общей практики (семейным врачам), подготовкой которых в настоящее время занимается автор учебного пособия, так как он разделяет мнение известных специалистов в области критических состояний о том, что догоспитальная и ранняя госпитальная смертность напрямую связаны с качеством оказания неотложной помощи в первичном звене здравоохранения.
Сложность в преодолении указанных недостатков кроется в том, что, по крайней мере, при последипломной подготовке врачей первичного звена здравоохранения недостаточное внимание уделяется укреплению основ фундаментальных наук, абсолютно необходимых при формировании знаний по ранней диагностике и неотложной (чаще всего, догоспитальной) помощи пациентам в критической или угрожающей по развитию критической ситуации. Если же иметь в виду врачей первичного звена сельского здравоохранения, в некоторых регионах с весьма удалёнными даже от районных больниц учреждениями, то им нередко приходится оказывать неотложную помощь пациентам в критическом состоянии в полном объёме.
Ещё одной причиной отсутствия прочных знаний, умений и навыков оказания неотложной помощи является редкость отдельных неотложных состояний в практике врача первичного звена здравоохранения, что препятствует формированию навыков оказания помощи и может быть компенсировано исключительно прочностью таких знаний, а также высоким уровнем общей способности к клиническому мышлению. Как и каждая наука или её отдельный раздел, клиническое мышление сформировало и продолжают формировать как общенаучные теории, так и определённые приёмы, иногда частные, сформулированные преподавателем-практиком своей дисциплины на основе общих закономерностей. Эти приёмы могут облегчить для обучающихся усвоение и использование этих закономерностей в своей практической деятельности.
Практическое занятие – наиболее подходящая форма для освоения на практике некоторых высоких технологий мышления, которые значительно повышают эффективность диагностического процесса и обеспечивают безошибочность его результата. Последнее имеет особое значение и с профессиональной, и с гуманитарной точки зрения. Знакомство с некоторыми из приемов позволит читателям убедиться в возможности избежать диагностических ошибок, которые в неотложных сложных и нестандартных ситуациях могут явиться причиной летальных исходов.
Эти приёмы могут быть также использованы на лекции в качестве иллюстрации облегчения распознавания и верификации соответствующих синдромов или заболеваний.
Возможно, некоторые из читателей-слушателей и читателей-преподавателей этих записок используют в своей клинической практике точно такие же или близкие к ним диагностические приёмы, однако сведения об этом отсутствуют как в российской, так и в зарубежной научной литературе, в связи с чем мы считаем целесообразным ознакомить профессионалов с некоторыми из них. Такие приемы мышления полезны для врачей первичного звена здравоохранения, осуществляющих диагностический процесс у постели пациента в условиях первого контакта, нередко без каких-либо предварительных сведений и без какой-либо возможности получить помощь коллег. Тем более, они важны для врачей стационара, которые должны завершить диагностический поиск.
Особое значение, о чём уже упоминалось ранее, имеет владение рациональными диагностическими приемами для врачей, работающих в сельской местности, особенно отдалённой от крупных лечебных учреждений, и лишённых возможностей дополнительного параклинического обследования и коллегиального обсуждения. Следовательно, это важно и для педагогов, обучающих эти категории врачей.
Глава I. Метод этапной диагностики
Метод этапной диагностики – один из приёмов, обозначаемый нами, как способ ступенчатой (этапной) диагностики, который может быть широко использован в диагностическом процессе, в том числе, в ситуациях, когда у пациента, находящегося в критическом состоянии отдельные симптомы и даже синдромы налицо, а нозологическая самостоятельность болезни в условиях дефицита времени совершенно неясна. То есть, такой приём, в первую очередь, целесообразно применять врачу, не имеющему достаточного опыта, у постели пациента, находящегося в критическом состоянии, первые результаты полноценного клинического обследования которого не дают врачу ответа на вопрос, с каким заболеванием и даже патологическим состоянием он имеет дело.
Однако в критической ситуации, представляющейся несомненной, где цена ошибки невероятно велика, и опытному врачу в течение нескольких секунд (известно, что скорость мыслительного процесса может превышать скорость, если не света, то звука, несомненно) можно (если не должно) «пробежать» мысленно по всем этапам размышления (которые далее мы представим), чтобы убедиться в безусловной верности установленного диагноза, или определении формы и периода заболевания, или значимых патофизиологических сдвигов, или особенностей макроорганизма, которые могут иметь существенное значение при проведении лечения.
Свободно владеть приёмами рационального мышления особенно важно при оказании помощи погибающему пациенту, когда нет времени для длительных раздумий, для консультации с более опытными специалистами, для обращения к литературным источникам.
Первое, что следует помнить (знать) врачу первичного звена, что критическое состояние, внезапно возникшее (именно поэтому больной и оказывается пациентом врача первичного звена здравоохранения), является следствием поражения, как правило, одной из двух кардинальных систем организма: центральной нервной системы или системы кровообращения*. Поэтому на первом этапе, наблюдая признаки расстройства деятельности и одной, и другой системы (а именно так и бывает у пациента, близкого к гибели), нужно обоснованно ответить на вопрос, поражение какой из этих систем является первичным.
*При упоминании о двух кардинальных системах у слушателей нередко возникает вопрос: «как же быть с дыхательной системой, тяжелое поражение которой также может привести пациента в критическое состояние?». Тяжелая и тяжелейшая дыхательная недостаточность (гипоксемия → гипоксия, в том числе головного мозга) неизбежно приведёт к развитию комы, а дифференциальная диагностика комы, имеющей место у пациента, «выведет» на её причину – поражение именно дыхательной системы. То есть, мы считаем нецелесообразным при проведении дифференциального диагноза у пациента в критическом состоянии добавлять к двум кардинальным системам и другие (а слушатели иногда предлагают включить и дыхательную, и выделительную, и другие в число кардинальных – даже если преподаватель сообщает о том, что кардинальных системы всего две и предлагает назвать их), для того, чтобы не усложнять и не удлинять процесс установления диагноза.
На второй ступени также обоснованно, то есть с использованием наиболее полного круга дифференцируемых состояний (именно искусственное сужение этого круга является одной из причин диагностических, а вслед затем – лечебных ошибок) следует определить, какую природу имеет кома, если первичным было признано поражение центральной нервной системы, или – какой шок имеет место, если первичным признано нарушение кровообращения.
На третьей ступени диагностический процесс завершается установлением нозологической формы, которая привела к развитию той или иной комы, или того или иного шока. И здесь успех также зависит от полноты объёма дифференцируемых заболеваний и состояний. Естественно, что в условиях первичного звена здравоохранения точность заключения, высказанного на третьем этапе, не гарантирована. Более того, иногда сведения, которыми не только располагает, но и может в принципе располагать врач первого контакта, недостаточны для завершения диагностического процесса. Тогда делается заключение, что, например, имеет место кома, природа которой в настоящее время не ясна, и в процессе дальнейшего наблюдения и обследования необходимо дифференцировать кому при таких-то заболеваниях (которые не могут быть исключены, но предпочтение не может быть отдано ни одному из перечисленных на догоспитальном этапе). Или в качестве нозологической формы упоминается наиболее вероятное (с учётом клинических признаков) заболевание, которое требует подтверждения в процессе дальнейшего наблюдения и обследования.
В этом случае, во-первых, исключается ошибочная диагностика, на основе которой может быть проведено абсолютно неверное лечение. Во-вторых, в рамках известного о пациенте будет проведено адекватное лечение, которое в процессе наблюдения и/или обследования, если последнее доступно (представьте себе отдалённые сельские участки, транспортировка из которых обсуждаемого пациента невозможна), постепенно будет приобретать исчерпывающий характер.
Эту краткую схему ступенчатой диагностики для того, чтобы она могла быть усвоена, следует сопроводить комментариями одного клинического примера. Более того, на практическом занятии ступени приведённой схемы оказываются вкрапленными в обсуждение клинической ситуации.
Вслед за описанием схемы многоступенчатой диагностики слушателям кратко излагаются условия задачи с обязательным сокрытием одного или нескольких важных признаков, без которых нельзя провести дифференциальную диагностику, но которые «не лежат на поверхности», а должны быть активно получены диагностирующим специалистом* (на занятии – от преподавателя). Предъявление слушателю этого симптома (именно в силу редкости его оценки врачами, как свидетельствует опыт преподавателя) может облегчить процесс диагностики на занятии, но в последующей практической работе врач может, как он привык обычно, не заинтересоваться этим признаком и в своей реальной деятельности может допустить фатальную диагностическую ошибку.
По нашему мнению, обучающийся должен «выстрадать» потребность в выявлении этого (или этих) важного (кардинального для той или иной ситуации) симптома (симптомов).
*Приём «утаивания» симптома не имеет непосредственного отношения к методу этапной диагностики. Это другой приём, который мы обсудим далее, но ввиду его важности целесообразно использовать его при разборе разных клинических ситуаций.
Далее представлена одна из имевших место в действительности ситуаций.
Пациент 5,5 месяцев, родившийся недоношенным, на 35 неделе беременности от I беременности юной, 17-летней матери, перенесший в периоде новорождённости резко выраженную желтуху (максимальный уровень общего билирубина составил 686 мкмоль/л, связанного – 64 мкмоль/л, свободного – 622 мкмоль/л), природа которой в соматическом отделении патологии новорождённых не была распознана; переболевший в 2,5 и 4 месяца легкими ОРЗ, одно из которых осложнилось катаральным отитом; с 6-дневного возраста находившийся на искусственном вскармливании, заболел остро, во второй половине дня.
Младенец начал периодически беспокоиться, ночью спал по 10–15 минут, к утру перестал пить, отказался от первого приема пищи, в 600 часов утра повысилась температура до 38,7°С. Утром мать вызвала участкового педиатра, но в связи с резким ухудшением состояния – у пациента появился и стал нарастать цианоз, младенец перестал реагировать на присутствие матери – скорой медицинской помощью был доставлен в детскую больницу. В приёмном отделении в 1155общее состояние оценено как крайне тяжёлое, младенец малоподвижен (не обездвижен), но асимметрии в позе и положении конечностей нет. Мышечный тонус сохранен, не повышен, не асимметричен, коленные рефлексы сохранены. Не реагирует на окружающее, со стороны черепных нервов нарушений нет. Температура 35,8°С, выраженный цианоз по типу акроцианоза, конечности чуть тёплые. Признаков обезвоживания или отёков нет, сыпи нет, но на животе обнаружена одна геморрагия диаметром в 1,5 мм.
Границы сердца отчётливо не расширены. Тоны значительно приглушены, ритмичные. Число сердечных сокращений 195 в 1 минуту; пульс прощупывается с трудом. АД на плечевой артерии нулевое (измерено манжеткой для взрослых с помощью фонендоскопа с плоской мембраной, уложенной на соответствующее место под манжетку). Дыхание свободное, ритмичное, глубокое, шумное, 64 в 1 минуту. Перкуторный звук над лёгкими не изменен, дыхание пуэрильное, хрипов нет. Живот умеренно вздут, мягкий, участвует в акте дыхании, доступен пальпации, прослушиваются редкие кишечные шумы. Печень до 3 см из-под края реберной дуги по среднеключичной линии, консистенция умеренно плотная; у края реберной дуги пальпируется край селезенки с узким основанием. Стул был накануне днём, нормальный. С 8 часов утра мать заметила, что ребёнок не мочится.
После того, как ни один из слушателей, как правило, не может сразу установить даже предварительный диагноз, предлагается провести диагностику с помощью ступенчатого (этапного) метода.
I.1 Первый этап
Напомнив о том, что критическое состояние обусловлено грубым нарушением функции одной из кардинальных систем организма, предлагается решить вопрос, что у пациента первично: кома или шок. Одни слушатели обычно высказываются в пользу комы, другие – в пользу шока. Каждая из групп, как правило, мотивирует своё мнение перечислением признаков комы или шока. Это, однако, не приближает слушателей к ответу на вопрос о том, что же первично.
Нередко для дальнейшего обсуждения требуется подсказка: могут ли имеющиеся нарушения гемодинамики быть проявлением коматозного состояния (вопрос для тех, кто свидетельствовал в пользу комы в качестве первичного нарушения) или (для вторых) может ли быть кома у этого конкретного пациента следствием описанного нарушения гемодинамики? Поскольку первым было высказано предположение, что первичным нарушением является коматозное состояние (природа которого неясна), предложившим его в качестве первичного нарушения предлагается оживить свои знании коматозных состояний с помощью Количественной классификации комы по А.Р. Шахновичу (1981). По нашему мнению, эта классификация коматозных состояний по степени их выраженности, да ещё в количественном выражении, является одной из лучших в мировой медицинской практике. Кроме того, как Вы вскоре убедитесь, она очень наглядна.
Таким образом, Вы предоставляете слушателям возможность с помощью этой классификации определить тяжесть (фазу) коматозного состояния и его способность обусловить имеющиеся у обсуждаемого пациента нарушения гемодинамики.
Вначале нужно предоставить возможность высказаться, глядя на классификацию, тем, кто выдвинул предположение о коме, как первичном нарушении. Как правило, они отказываются от своего предложения, так как глубина комы у данного пациента, во всяком случае, не превышает IV–III фазы, так как не нарушены ни мышечный тонус, ни рефлекторная деятельность, ни регуляция дыхания. В этой стадии комы витальные функции мозга ещё не могут быть нарушены, так как нарушение регуляции кровообращения и дыхания происходит только во II фазе комы (в глубокой коме). Особенно следует подчеркнуть, что дыхание у пациента глубокое, шумное и ритмичное, что соответствует реакции дыхательного центра на ацидоз и гипоксию, обязательные при выраженных нарушениях гемодинамики, имеющихся у пациента, вне зависимости от их природы.
– *Симптом Мажанди – неравномерное ,стояние глазных яблок по вертикали
– **Глабеллярный рефлекс – мигание при ударе по надбровью
– Для определения фазы комы достаточно первых пяти признаков
– При оценке тяжести состояния больного, чем больше баллов, тем лучше
Так, благоприятный прогноз при ≥22 баллов; крайне редко выживают больные с суммой баллов ≤ 12.
I фаза – фаза словесного контакта
II фаза – апаллический синдром
III фаза – кома
IV фаза – глубокая кома
V фаза – запредельная кома.
Кроме того, следует выяснить у слушателей, каков характер изменений гемодинамики, если нарушена её регуляция, на какие характерные признаки следует обратить внимание, если не исключается связь недостаточности кровообращения с нарушением его регуляции. Возможно, кто-то из слушателей укажет на то, что наряду с падением давления (падением общего периферического сопротивления) имеет место, как правило, брадиаритмия. То есть дополнительные признаки – шумное глубокое дыхание (дыхание Куссмауля, токсическое, ацидотическое дыхание) и резко выраженная тахикардия – также резко противоречат предположению о том, что нарушения гемодинамики могут быть следствием нарушения витальных функций мозга при коме.
Если, глядя на классификацию, первая группа слушателей остаётся при своём мнении, слово получают слушатели второй группы*.
*От любого слушателя, вступающего в дискуссию, нужно добиваться не только строгого обоснования своего мнения, но и точных, полных высказываний. Это служит цели научить или закрепить умение слушателя вести диалог, беседу, успешно участвовать в дискуссиях на своём рабочем месте, в своём коллективе, отстаивать свою позицию.
Отказавшись от первого предположения, что первичным нарушением является кома, не следует признавать верным второе автоматически. Следует убедиться в его верности, то есть в том, что первичным является нарушение гемодинамики. У пациента признаки тяжелого шока (нулевое АД), что, несомненно, должно вызвать гипоксическую кому, которая по выраженности, естественно, должна уступать шоку. Именно так и обстоит дело у пациента.
В частном случае крайняя степень нарушений гемодинамики ясна: АД не определяется, пульс не прощупывается, а частоту сердечных сокращений удалось определить только при прослушивании резко приглушённых тонов сердца. Однако у некоторых лиц нарушения гемодинамики могут быть не столь выраженными, и нужно иметь наготове несколько классификаций шока по степени выраженности (на этом этапе, пока шок не признан ведущим нарушением, преждевременно заниматься установлением его природы).
Следует привлечь несколько классификаций шока потому, что ещё не обсуждалась природа шока, а большинство классификаций по тяжести шока предназначены для шоков определённой природы: кардиогенного (в основном, при инфаркте миокарда), гиповолемического, включая геморрагический, анафилактический и пр.
После предъявления преподавателем 2–3 из этих классификаций, а также Индекса Альговера, слушатели склоняются к тому, что у обсуждаемого пациента первичным нарушением является шок III–IV стадии, какова бы ни была его природа. Этот вывод может быть сделан при использовании любой из предложенных классификаций (смотрите в Приложениях) и в связи с запредельным Индексом Альговера (чем он выше, тем хуже).
Поскольку АД у обсуждаемого пациента столь демонстративно снижено, и это исключает трудности в решения вопроса о тяжести шока, мы приводим классификации шока по тяжести в Приложении № 1. В других случаях они могут быть использованы практически при обсуждении, подобно Количественной классификации комы по А.Р. Шахновичу (1981)**.
**Год публикации классификации постоянно упоминаются в связи с тем, что в последующие годы А.Р. Шахнович с соавторами предложил разделить кому на 7 фаз, однако, в отличие от сотрудников института мозга и реаниматологов, мы в нашей практике сочли достаточным деление комы на 5 стадий, как это было в предшествующей отечественной классификации И.К. Боголепова и других классификациях, используемых в мировой медицинской практике, в которых считают достаточным деление не более чем на 4–5 стадий.
В последующем лечении пациента коматозное состояние будет обязательно принято во внимание, в качестве лечения гипоксического отёка–набухания головного мозга, которое, как правило, сопутствует (осложняет, имеет следствием) декомпенсированное, тяжёлое в конкретном наблюдении нарушение кровообращения, но из дальнейшего обсуждения коматозное состояние до поры до времени (пока не начнется обсуждение лечения) исключается.
Таким образом, на первой ступени диагностического процесса группа, нередко только с помощью преподавателя, разобралась в том, что первичным нарушением у данного пациента является нарушение системы кровообращения. Это позволяет подняться на вторую ступень, на которой нужно ответить на вопрос, какова природа шока.
I.2 Второй этап
Вначале следует выслушать мнение слушателей, которые чаще всего сводятся к предположению о септическом шоке. Слушатели мотивируют свой выбор наличием отчётливо повышенной температуры в утренние часы, незадолго до поступления в стационар. Последующее снижение температуры до субнормальных цифр обоснованно объясняют выраженным нарушением гемодинамики и микроциркуляции с охлаждением кожи, в то время как внутренний перегрев, который мог быть оценен с помощью измерения ректальной температуры, не определяли. Однако, поскольку это, нередко, является единственным предложением, следует напомнить слушателям, что уклонение от проведения дифференциального диагноза, то есть очерчивания полного круга дифференцируемых заболеваний, всегда таит в себе возможность диагностической ошибки.
Нужно предложить слушателям обозначить полный перечень заболеваний, которые должны войти в круг дифференциального диагноза. Слушатели предлагают, как правило, почти все типичные ситуации, которые могут сопровождаться развитием шока:
· анафилактический (как, правило, тут же отвергается из-за видимого отсутствия воздействия аллергена и нетипичной динамики);
· ожоговый (также отвергается из-за отсутствия соответствующего этиологического фактора);
· травматический (отвергается тут же из-за отсутствия, как этиологического фактора, так и признаков его воздействия);
· геморрагический (отвергается, так как нет ни наружного кровотечения, ни признаков внутренней кровопотери в виде резкой бледности – обесровленности, необходимой для столь выраженных нарушений гемодинамики);
· шока от обезвоживания и обессоливания (отвергается сразу в связи с отсутствием диареи***)
***Преподаватель должен сообщить, так как слушатели обычно этого не знают, что прежде был описан так называемый энтерит Шиттельхейма-Вейхарда, при котором очень рано наступает парез кишечника и секретируемая в огромном количестве в просвет кишечника жидкость задерживается в его просвете. Налицо тяжелое обезвоживание, прежде всего, резкое снижение объёма циркулирующей крови с нарушением гемодинамики, в отсутствие видимых для него причин, именно – профузного поноса. Слушателям предлагается или опровергнуть наличие такой ситуации, или согласиться с ней. Как правило, кто-то из слушателей говорит о том, что не описан большой живот, с кишками, переполненными жидким содержимым.
Слушатели признают, что в своей практической деятельности, следует обращать внимание на возможность таких нарушений и тщательно оценивать состояние органов брюшной полости (в том числе, кишечника) у пациентов в критическом состоянии с неясным диагнозом****.
****оценивать состояние кишечника у неясного тяжелого больного нужно и для исключения или выявления симптомов «острого живота».
· кардиогенный, который слушатели при обсуждении, как правило, не могут отвергнуть немедленно.
Таким образом, для дифференциации остаются два вида шока: септический и кардиогенный. Слушатели, которые предложили оставить для дифференциации кардиогенный шок, мотивируют это выраженным приглушением сердечных тонов. Однако, в финале любого шока едва ли можно услышать достаточно громкие сердечные тоны. Слушатели, которые предложили считать шок септическим, как правило, остаются при своём мнении, так как повышение температуры имело место, а младенческий возраст пациента и осложнённый перинатальный анамнез допускают тяжелое течение какого-то септического процесса, и последним доводом является отсутствие данных в пользу всех (или почти всех) перечисленных шоков.
Если именно с такой ситуацией столкнётся преподаватель при обсуждении сходных клинических случаев, полезно обратиться к сердечно-сосудистой системе, как системе. Нужно предложить слушателем вспомнить и образно представить себе (или рассмотреть на предложенной схеме):
· систему кровообращения, в целом;
· нарушения, которые могут касаться каждого из её отделов, и причины этих нарушений;
· симптомы, которыми проявляется нарушение функции того или иного отдела;
Сами слушатели или, при необходимости, преподаватель, должны высказать мнение, что для обоснованного выбора между двумя видами шока следует перечислять не те признаки, которые характеризуют шок вообще, то есть общие признаки шока, а признак (или признаки, в другой ситуации), по которому они различаются. При этом дифференциальный признак должен иметь не менее чем 100%-ную убедительность.
Поиски этого признака иногда вызывают у слушателей большие затруднения, тем не менее, преподавателю не следует называть его. Как уже упоминалось, правильные мысли, находки, сам ход рассуждений должны быть выстраданы слушателями, иначе они скоро будут утрачены. Рано или поздно слушатели назовут это главное различие – уровень венозного давления, резко сниженного в финальной стадии септического шока и резко повышенного при шоке кардиогенном.
Предъявленная схема, о которой упоминалось ранее, облегчает поиск различий, и кто-то из слушателей указывает на единственное и весьма радикальное различие – уровень венозного давления*****.
*****Некоторым лицам представленный процесс может показаться надуманным: «кто же таких вещей не знает, кому же требуются подсказки, чтобы различить септический и кардиогенный шоки» и вообще «кто же из имеющих кое-какой опыт врачебной работы без мучительных рассуждений не может посмотреть на пациента и сходу поставить ему правильный диагноз»? Не забывайте, что речь идёт не о кардиологах, а о врачах первичного звена здравоохранения, в том числе реальных врачах, которые приезжают для обучения в учреждения последипломной подготовки. Если, например, обратитесь к «Задачнику», сможете иметь возможность в приведённых примерах из реальной жизни видеть, как и терапевты стационара совершали фатальные ошибки, идя на поводу у первого, пришедшего на ум диагноза, не умея проверить свою гипотезу с использованием знания сердечно-сосудистой системы, как системы, вкладывая в последнее слово не формальное, расхожее, а правильное, очень нужное врачу содержание.
Речь идёт не о центральном венозном давлении (ЦВД), которое не так уж легко и быстро можно измерить в условиях домашних (при вызове врача на дом), или поликлинических, или даже в условиях небольшой детской городской или сельской больницы, речь идет о скорости истечения крови из иглы, вставленной в периферическую вену, если общий вид венозной системы не позволяет высказаться определённо о состоянии венозного давления – давлении в ёмкостном русле. Точная оценка повышенного или сниженного венозного давления не должна вызывать затруднений даже у мало опытных в его определении врачей, достаточно иметь знания об этом: в ситуациях, подобных описываемой, приходится отличать не повышенное или пониженное давление от нормального давление, что может быть при небольших отклонениях и затруднительно для неопытного врача, а в конкретном случае дифференцировать два вида шока, различающихся полной противоположностью – очень высоким и очень низким венозным давлением. Ошибка в таком случае полностью исключается.
Замечание: Именно венозное давление является тем долго «утаиваемым» от слушателей признаком, до которого они должны додуматься сами и навсегда его запомнить. Это нужно не только в силу его важности в процессе проведения дифференциального диагноза, но и в силу того, что, по не очень понятным причинам, его нечасто оценивают и знают ему цену врачи первого контакта, считая его определение прерогативой врачей-интенсивистов и реаниматологов. Для проведения дифференциального диагноза нет нужды в точной величине ЦВД, которое трудно измерить в условиях оказания неотложной помощи на догоспитальном этапе или вообще в системе сельского первичного звена здравоохранения, о чём мы только что упоминали. Вполне достаточно оценить направленность его изменений (сниженное или повышенное). Всякий врач, который, как и положено, сам производит внутривенные инъекции или проводит инфузионную терапию пациентам в критическом состоянии, знает (но, к сожалению, не всегда умеет придать этому значение), что при попадании в вену у одного пациента кровь идет нормально, частыми каплями или даже слишком частыми каплями, например, у «сердечников», а у других – едва заполняет канюлю, или приходится убеждаться, что игла находится в вене, увидев кровь на конце введённой в иглу ватной турунды (действие нежелательное, но иногда предпринимаемое). Далеко не все, поставив диагноз шока, например, при пищевой токсикоинфекции, и начав инфузионную терапию, прервут её и возобновят проведение дифференциального диагноза, увидев, что кровь из вены при первом введении иглы идёт частой каплей, в то время как шок при предполагаемом диагнозе относится к группе гиповолемических и, если дело дошло до пониженного артериального давления, венозное давно уже давно должно быть сниженным.
После того, как дифференциальный признак между септическим и кардиогенным шоками найден, слушателям становится интересным, какое же венозное давление было у пациента. Предлагается сделать предварительную оценку на основании внешних признаков: раздумывая, слушатели предполагают, что венозное давление было, скорее всего, повышенным, так как цианоз имел характер акроцианоза и был выраженным, что соответствует замедлению кровотока со скоплением крови в венах и венозном отрезке капилляра. При септическом шоке (СШ), выраженное нарушение микроциркуляции, как правило, обусловливает серо-синюшно-мраморную, а не густо цианотичную окраску кожи в связи с низким объемом циркулирующей крови из-за колоссальной плазмопотери в совокупности с блокадой микроциркуляции из-за присущего СШ синдрома ДВС. В реальной ситуации в последующей практической деятельности врачи должны подтвердить предварительное впечатление непосредственной оценкой венозного давления при введении иглы в вену в процессе оказания неотложной помощи.
I.3 Третий этап
Остановившись на трактовке шока как кардиогенного (теперь уже без всяких сомнений), то есть, решив задачу второй ступени диагностического процесса, только теперь имеем право перейти на следующую ступень диагностики и решить вопрос этого этапа: какое заболевание вызвало поражение сердца?
Вначале вновь обращаемся к мнению слушателей. Как правило, предлагается диагноз миокардита. Объясняют это наличием повышенной температуры, так как чаще всего миокардит сопровождает те или иные вирусные инфекции. Другие слушатели признают этот диагноз несостоятельным в силу слишком быстрой динамики ухудшения состояния, повышения температуры не в начале болезни, а уже на фоне резко нарушенного состояния, слишком большой тяжести болезни и пр. Предлагая проводить дискуссию между этими двумя группами слушателей, вновь следует напомнить о том, что отказ от проведения дифференциального диагноза с максимально полным кругом дифференцируемых заболеваний и в этом случае, как и всегда, принципиально неверен.
Затем слушатели предлагают для дифференциации врождённые пороки сердца, упоминают, тут же отвергая предложение, острый энцефаломиокардит новорождённых энтеровирусной этиологии, прежде всего, из-за возраста пациента, уже вышедшего из периода новорождённости. Упоминают инфаркт миокарда, возможный также лишь у новорождённых, например, в процессе очень тяжёлых родов.
Вспоминают о тяжёлой гипоксии, которая может быть причиной острой сердечной слабости у младенцев и детей (следует заметить, что в детской практике, действительно, самой частой причиной остановки сердца является именно гипоксия сердечной мышцы и следующий за ней ацидоз). Однако у конкретного младенца с учетом временных параметров тяжёлая гипоксия явилась следствием, а не причиной сердечной недостаточности. Кроме того, никаких других заболеваний или состояний, которые привели бы к первичной гипоксии (например, тяжёлой пневмонии, острого инфекционного заболевания с выраженной и достаточно продолжительной гипертермией и пр.), у обсуждаемого пациента не выявлено. Точно так же не было предпосылок для тяжёлого перикардита (с предшествующим и достаточно продолжительным бактериальным процессом, вызванным гноеродным возбудителем). Тем не менее, не следует возражать, если слушатели предлагают оставить для дифференциации и миокардит, и перикардит.
Для завершения процесса выбора заболеваний, которые следует включить в круг дифференциального диагноза причин острой сердечной недостаточности (ОСН) у младенца первого года (и первого полугодия) жизни, можно предложить схему (Рис. 1):
С учётом возраста пациента из четырёх непосредственных причин острой сердечной недостаточности (ОСН) внимание заслуживают миокардит и врождённые пороки сердца, которые слушателями были названы. Обсуждение факторов, усугубляющих острую сердечную недостаточность, преждевременно, поскольку причина её ещё не установлена. На основании только одномоментно полученных клинических данных диагноз миокардита, если даже не удастся отвергнуть, то и трудно оставить: нет признаков острого заболевания вирусной (аденовирусной, энтеровирусной Коксаки, гриппа) или бактериальной этиологии (скарлатины или дифтерии) ни в момент поступления, ни за 1–2 или более недель до наступившей катастрофы.
– **Глабеллярный рефлекс – мигание при ударе по надбровью
– Для определения фазы комы достаточно первых пяти признаков
– При оценке тяжести состояния больного, чем больше баллов, тем лучше
Так, благоприятный прогноз при ≥22 баллов; крайне редко выживают больные с суммой баллов ≤ 12.
I фаза – фаза словесного контакта
II фаза – апаллический синдром
III фаза – кома
IV фаза – глубокая кома
V фаза – запредельная кома.
Кроме того, следует выяснить у слушателей, каков характер изменений гемодинамики, если нарушена её регуляция, на какие характерные признаки следует обратить внимание, если не исключается связь недостаточности кровообращения с нарушением его регуляции. Возможно, кто-то из слушателей укажет на то, что наряду с падением давления (падением общего периферического сопротивления) имеет место, как правило, брадиаритмия. То есть дополнительные признаки – шумное глубокое дыхание (дыхание Куссмауля, токсическое, ацидотическое дыхание) и резко выраженная тахикардия – также резко противоречат предположению о том, что нарушения гемодинамики могут быть следствием нарушения витальных функций мозга при коме.
Если, глядя на классификацию, первая группа слушателей остаётся при своём мнении, слово получают слушатели второй группы*.
*От любого слушателя, вступающего в дискуссию, нужно добиваться не только строгого обоснования своего мнения, но и точных, полных высказываний. Это служит цели научить или закрепить умение слушателя вести диалог, беседу, успешно участвовать в дискуссиях на своём рабочем месте, в своём коллективе, отстаивать свою позицию.
Отказавшись от первого предположения, что первичным нарушением является кома, не следует признавать верным второе автоматически. Следует убедиться в его верности, то есть в том, что первичным является нарушение гемодинамики. У пациента признаки тяжелого шока (нулевое АД), что, несомненно, должно вызвать гипоксическую кому, которая по выраженности, естественно, должна уступать шоку. Именно так и обстоит дело у пациента.
В частном случае крайняя степень нарушений гемодинамики ясна: АД не определяется, пульс не прощупывается, а частоту сердечных сокращений удалось определить только при прослушивании резко приглушённых тонов сердца. Однако у некоторых лиц нарушения гемодинамики могут быть не столь выраженными, и нужно иметь наготове несколько классификаций шока по степени выраженности (на этом этапе, пока шок не признан ведущим нарушением, преждевременно заниматься установлением его природы).
Следует привлечь несколько классификаций шока потому, что ещё не обсуждалась природа шока, а большинство классификаций по тяжести шока предназначены для шоков определённой природы: кардиогенного (в основном, при инфаркте миокарда), гиповолемического, включая геморрагический, анафилактический и пр.
После предъявления преподавателем 2–3 из этих классификаций, а также Индекса Альговера, слушатели склоняются к тому, что у обсуждаемого пациента первичным нарушением является шок III–IV стадии, какова бы ни была его природа. Этот вывод может быть сделан при использовании любой из предложенных классификаций (смотрите в Приложениях) и в связи с запредельным Индексом Альговера (чем он выше, тем хуже).
Поскольку АД у обсуждаемого пациента столь демонстративно снижено, и это исключает трудности в решения вопроса о тяжести шока, мы приводим классификации шока по тяжести в Приложении № 1. В других случаях они могут быть использованы практически при обсуждении, подобно Количественной классификации комы по А.Р. Шахновичу (1981)**.
**Год публикации классификации постоянно упоминаются в связи с тем, что в последующие годы А.Р. Шахнович с соавторами предложил разделить кому на 7 фаз, однако, в отличие от сотрудников института мозга и реаниматологов, мы в нашей практике сочли достаточным деление комы на 5 стадий, как это было в предшествующей отечественной классификации И.К. Боголепова и других классификациях, используемых в мировой медицинской практике, в которых считают достаточным деление не более чем на 4–5 стадий.
В последующем лечении пациента коматозное состояние будет обязательно принято во внимание, в качестве лечения гипоксического отёка–набухания головного мозга, которое, как правило, сопутствует (осложняет, имеет следствием) декомпенсированное, тяжёлое в конкретном наблюдении нарушение кровообращения, но из дальнейшего обсуждения коматозное состояние до поры до времени (пока не начнется обсуждение лечения) исключается.
Таким образом, на первой ступени диагностического процесса группа, нередко только с помощью преподавателя, разобралась в том, что первичным нарушением у данного пациента является нарушение системы кровообращения. Это позволяет подняться на вторую ступень, на которой нужно ответить на вопрос, какова природа шока.
I.2 Второй этап
Вначале следует выслушать мнение слушателей, которые чаще всего сводятся к предположению о септическом шоке. Слушатели мотивируют свой выбор наличием отчётливо повышенной температуры в утренние часы, незадолго до поступления в стационар. Последующее снижение температуры до субнормальных цифр обоснованно объясняют выраженным нарушением гемодинамики и микроциркуляции с охлаждением кожи, в то время как внутренний перегрев, который мог быть оценен с помощью измерения ректальной температуры, не определяли. Однако, поскольку это, нередко, является единственным предложением, следует напомнить слушателям, что уклонение от проведения дифференциального диагноза, то есть очерчивания полного круга дифференцируемых заболеваний, всегда таит в себе возможность диагностической ошибки.
Нужно предложить слушателям обозначить полный перечень заболеваний, которые должны войти в круг дифференциального диагноза. Слушатели предлагают, как правило, почти все типичные ситуации, которые могут сопровождаться развитием шока:
· анафилактический (как, правило, тут же отвергается из-за видимого отсутствия воздействия аллергена и нетипичной динамики);
· ожоговый (также отвергается из-за отсутствия соответствующего этиологического фактора);
· травматический (отвергается тут же из-за отсутствия, как этиологического фактора, так и признаков его воздействия);
· геморрагический (отвергается, так как нет ни наружного кровотечения, ни признаков внутренней кровопотери в виде резкой бледности – обесровленности, необходимой для столь выраженных нарушений гемодинамики);
· шока от обезвоживания и обессоливания (отвергается сразу в связи с отсутствием диареи***)
***Преподаватель должен сообщить, так как слушатели обычно этого не знают, что прежде был описан так называемый энтерит Шиттельхейма-Вейхарда, при котором очень рано наступает парез кишечника и секретируемая в огромном количестве в просвет кишечника жидкость задерживается в его просвете. Налицо тяжелое обезвоживание, прежде всего, резкое снижение объёма циркулирующей крови с нарушением гемодинамики, в отсутствие видимых для него причин, именно – профузного поноса. Слушателям предлагается или опровергнуть наличие такой ситуации, или согласиться с ней. Как правило, кто-то из слушателей говорит о том, что не описан большой живот, с кишками, переполненными жидким содержимым.
Слушатели признают, что в своей практической деятельности, следует обращать внимание на возможность таких нарушений и тщательно оценивать состояние органов брюшной полости (в том числе, кишечника) у пациентов в критическом состоянии с неясным диагнозом****.
****оценивать состояние кишечника у неясного тяжелого больного нужно и для исключения или выявления симптомов «острого живота».
· кардиогенный, который слушатели при обсуждении, как правило, не могут отвергнуть немедленно.
Таким образом, для дифференциации остаются два вида шока: септический и кардиогенный. Слушатели, которые предложили оставить для дифференциации кардиогенный шок, мотивируют это выраженным приглушением сердечных тонов. Однако, в финале любого шока едва ли можно услышать достаточно громкие сердечные тоны. Слушатели, которые предложили считать шок септическим, как правило, остаются при своём мнении, так как повышение температуры имело место, а младенческий возраст пациента и осложнённый перинатальный анамнез допускают тяжелое течение какого-то септического процесса, и последним доводом является отсутствие данных в пользу всех (или почти всех) перечисленных шоков.
Если именно с такой ситуацией столкнётся преподаватель при обсуждении сходных клинических случаев, полезно обратиться к сердечно-сосудистой системе, как системе. Нужно предложить слушателем вспомнить и образно представить себе (или рассмотреть на предложенной схеме):
· систему кровообращения, в целом;
· нарушения, которые могут касаться каждого из её отделов, и причины этих нарушений;
· симптомы, которыми проявляется нарушение функции того или иного отдела;
Сами слушатели или, при необходимости, преподаватель, должны высказать мнение, что для обоснованного выбора между двумя видами шока следует перечислять не те признаки, которые характеризуют шок вообще, то есть общие признаки шока, а признак (или признаки, в другой ситуации), по которому они различаются. При этом дифференциальный признак должен иметь не менее чем 100%-ную убедительность.
Поиски этого признака иногда вызывают у слушателей большие затруднения, тем не менее, преподавателю не следует называть его. Как уже упоминалось, правильные мысли, находки, сам ход рассуждений должны быть выстраданы слушателями, иначе они скоро будут утрачены. Рано или поздно слушатели назовут это главное различие – уровень венозного давления, резко сниженного в финальной стадии септического шока и резко повышенного при шоке кардиогенном.
Предъявленная схема, о которой упоминалось ранее, облегчает поиск различий, и кто-то из слушателей указывает на единственное и весьма радикальное различие – уровень венозного давления*****.
*****Некоторым лицам представленный процесс может показаться надуманным: «кто же таких вещей не знает, кому же требуются подсказки, чтобы различить септический и кардиогенный шоки» и вообще «кто же из имеющих кое-какой опыт врачебной работы без мучительных рассуждений не может посмотреть на пациента и сходу поставить ему правильный диагноз»? Не забывайте, что речь идёт не о кардиологах, а о врачах первичного звена здравоохранения, в том числе реальных врачах, которые приезжают для обучения в учреждения последипломной подготовки. Если, например, обратитесь к «Задачнику», сможете иметь возможность в приведённых примерах из реальной жизни видеть, как и терапевты стационара совершали фатальные ошибки, идя на поводу у первого, пришедшего на ум диагноза, не умея проверить свою гипотезу с использованием знания сердечно-сосудистой системы, как системы, вкладывая в последнее слово не формальное, расхожее, а правильное, очень нужное врачу содержание.
Речь идёт не о центральном венозном давлении (ЦВД), которое не так уж легко и быстро можно измерить в условиях домашних (при вызове врача на дом), или поликлинических, или даже в условиях небольшой детской городской или сельской больницы, речь идет о скорости истечения крови из иглы, вставленной в периферическую вену, если общий вид венозной системы не позволяет высказаться определённо о состоянии венозного давления – давлении в ёмкостном русле. Точная оценка повышенного или сниженного венозного давления не должна вызывать затруднений даже у мало опытных в его определении врачей, достаточно иметь знания об этом: в ситуациях, подобных описываемой, приходится отличать не повышенное или пониженное давление от нормального давление, что может быть при небольших отклонениях и затруднительно для неопытного врача, а в конкретном случае дифференцировать два вида шока, различающихся полной противоположностью – очень высоким и очень низким венозным давлением. Ошибка в таком случае полностью исключается.
Замечание: Именно венозное давление является тем долго «утаиваемым» от слушателей признаком, до которого они должны додуматься сами и навсегда его запомнить. Это нужно не только в силу его важности в процессе проведения дифференциального диагноза, но и в силу того, что, по не очень понятным причинам, его нечасто оценивают и знают ему цену врачи первого контакта, считая его определение прерогативой врачей-интенсивистов и реаниматологов. Для проведения дифференциального диагноза нет нужды в точной величине ЦВД, которое трудно измерить в условиях оказания неотложной помощи на догоспитальном этапе или вообще в системе сельского первичного звена здравоохранения, о чём мы только что упоминали. Вполне достаточно оценить направленность его изменений (сниженное или повышенное). Всякий врач, который, как и положено, сам производит внутривенные инъекции или проводит инфузионную терапию пациентам в критическом состоянии, знает (но, к сожалению, не всегда умеет придать этому значение), что при попадании в вену у одного пациента кровь идет нормально, частыми каплями или даже слишком частыми каплями, например, у «сердечников», а у других – едва заполняет канюлю, или приходится убеждаться, что игла находится в вене, увидев кровь на конце введённой в иглу ватной турунды (действие нежелательное, но иногда предпринимаемое). Далеко не все, поставив диагноз шока, например, при пищевой токсикоинфекции, и начав инфузионную терапию, прервут её и возобновят проведение дифференциального диагноза, увидев, что кровь из вены при первом введении иглы идёт частой каплей, в то время как шок при предполагаемом диагнозе относится к группе гиповолемических и, если дело дошло до пониженного артериального давления, венозное давно уже давно должно быть сниженным.
После того, как дифференциальный признак между септическим и кардиогенным шоками найден, слушателям становится интересным, какое же венозное давление было у пациента. Предлагается сделать предварительную оценку на основании внешних признаков: раздумывая, слушатели предполагают, что венозное давление было, скорее всего, повышенным, так как цианоз имел характер акроцианоза и был выраженным, что соответствует замедлению кровотока со скоплением крови в венах и венозном отрезке капилляра. При септическом шоке (СШ), выраженное нарушение микроциркуляции, как правило, обусловливает серо-синюшно-мраморную, а не густо цианотичную окраску кожи в связи с низким объемом циркулирующей крови из-за колоссальной плазмопотери в совокупности с блокадой микроциркуляции из-за присущего СШ синдрома ДВС. В реальной ситуации в последующей практической деятельности врачи должны подтвердить предварительное впечатление непосредственной оценкой венозного давления при введении иглы в вену в процессе оказания неотложной помощи.
I.3 Третий этап
Остановившись на трактовке шока как кардиогенного (теперь уже без всяких сомнений), то есть, решив задачу второй ступени диагностического процесса, только теперь имеем право перейти на следующую ступень диагностики и решить вопрос этого этапа: какое заболевание вызвало поражение сердца?
Вначале вновь обращаемся к мнению слушателей. Как правило, предлагается диагноз миокардита. Объясняют это наличием повышенной температуры, так как чаще всего миокардит сопровождает те или иные вирусные инфекции. Другие слушатели признают этот диагноз несостоятельным в силу слишком быстрой динамики ухудшения состояния, повышения температуры не в начале болезни, а уже на фоне резко нарушенного состояния, слишком большой тяжести болезни и пр. Предлагая проводить дискуссию между этими двумя группами слушателей, вновь следует напомнить о том, что отказ от проведения дифференциального диагноза с максимально полным кругом дифференцируемых заболеваний и в этом случае, как и всегда, принципиально неверен.
Затем слушатели предлагают для дифференциации врождённые пороки сердца, упоминают, тут же отвергая предложение, острый энцефаломиокардит новорождённых энтеровирусной этиологии, прежде всего, из-за возраста пациента, уже вышедшего из периода новорождённости. Упоминают инфаркт миокарда, возможный также лишь у новорождённых, например, в процессе очень тяжёлых родов.
Вспоминают о тяжёлой гипоксии, которая может быть причиной острой сердечной слабости у младенцев и детей (следует заметить, что в детской практике, действительно, самой частой причиной остановки сердца является именно гипоксия сердечной мышцы и следующий за ней ацидоз). Однако у конкретного младенца с учетом временных параметров тяжёлая гипоксия явилась следствием, а не причиной сердечной недостаточности. Кроме того, никаких других заболеваний или состояний, которые привели бы к первичной гипоксии (например, тяжёлой пневмонии, острого инфекционного заболевания с выраженной и достаточно продолжительной гипертермией и пр.), у обсуждаемого пациента не выявлено. Точно так же не было предпосылок для тяжёлого перикардита (с предшествующим и достаточно продолжительным бактериальным процессом, вызванным гноеродным возбудителем). Тем не менее, не следует возражать, если слушатели предлагают оставить для дифференциации и миокардит, и перикардит.
Для завершения процесса выбора заболеваний, которые следует включить в круг дифференциального диагноза причин острой сердечной недостаточности (ОСН) у младенца первого года (и первого полугодия) жизни, можно предложить схему (Рис. 1):
С учётом возраста пациента из четырёх непосредственных причин острой сердечной недостаточности (ОСН) внимание заслуживают миокардит и врождённые пороки сердца, которые слушателями были названы. Обсуждение факторов, усугубляющих острую сердечную недостаточность, преждевременно, поскольку причина её ещё не установлена. На основании только одномоментно полученных клинических данных диагноз миокардита, если даже не удастся отвергнуть, то и трудно оставить: нет признаков острого заболевания вирусной (аденовирусной, энтеровирусной Коксаки, гриппа) или бактериальной этиологии (скарлатины или дифтерии) ни в момент поступления, ни за 1–2 или более недель до наступившей катастрофы.
Кроме того, даже при остром течении тяжёлого миокардита нет описаний случаев развития критического, однозначно угрожающего жизни состояния уже через несколько часов от начала болезни. Однако нужно сравнить данные «за» и «против» миокардита со второй группой заболеваний – пороками сердца, так же рассмотрев все «за» и «против».
Если иметь в виду «классические» пороки сердца, то их наличие в конкретном случае вызывает большие сомнения: младенец пристально наблюдался в течение всех пяти месяцев своей жизни: из родильного дома из-за интенсивной желтухи на третий день жизни был переведён и в течение одного месяца находился в отделении патологии новорождённых детской клинической больницы; дважды наблюдался по поводу лёгких форм ОРЗ, в том числе, по поводу одного из них – в стационаре, куда он был помещён как младенец, родившийся недоношенным. Более того, при переводе из родильного дома в отделение патологии новорождённых в качестве одного из сопутствующих диагнозов был установлен диагноз: «врождённый порок сердца?». При выписке из отделения патологии новорождённого нет указаний, почему возникло такое предположение, но в окончательный диагноз врождённый порок сердца включён не был даже под вопросом. Следовательно, над этим диагнозом размышляли, но подтвердить его не удалось.
С учётом возраста одним из заболеваний, которое обязательно должно быть включено в круг дифференцируемых, является фиброэластоз эндокарда левого желудочка (ФЭЛЖ). К сожалению, среди слушателей редко находятся те, которые вспоминают об этом состоянии, несмотря на то, что быстро нарастающая тяжесть состояния на фоне кажущегося полного здоровья в типичном (младенческом) возрасте наиболее характерна именно для ФЭЛЖ. По-видимому, его небольшая частота позволяет даже врачам общей практики, имеющим исходное педиатрическое образование, забывать о нём. Неоправданно, но ещё реже и менее, знают об этом патологическом состоянии врачи общей практики, окончившие лечебный факультет медицинского института.
После того как круг дифференциального диагноза оказывается очерченным (даже с помощью преподавателя), следует из максимально трёх состояний, которые могут быть оставлены для проведения дифференциального диагноза, попытаться с учётом клинических особенностей выбрать наиболее подходящее. Те, кто имеют представление о ФЭЛЖ, если даже не вспомнили о нём сами, однозначно отдают предпочтение этому заболеванию. Другим слушателям предлагается к следующему практическому занятию ознакомиться с его клиникой и параклиническими особенностями.
Обратившись к нижней части схемы, представленной на рисунке 1, следует решить вопрос, что могло спровоцировать при наличии ФЭЛЖ столь выраженную и быстро нарастающую декомпенсацию сердечной деятельности. Из четырёх предлагаемых схемой причин нельзя исключить лишь одну – инфекционное заболевание. В то же время признаков инфекционного заболевания в момент поступления и в дальнейшем, при быстро наступившей гибели пациента, не было, кроме повышения температуры спустя 6–8 часов с момента появления первых симптомов болезни – выраженного недомогания и беспокойства.
И действительно, на аутопсии были обнаружены гистологические признаки начинающегося ОРЗ, а иммунологическое исследование крови, полученной при аутопсии, подтвердило его респираторно-синцитиальную природу. То есть, сама по себе острая респираторно-синцитиальная инфекция не сопровождалась ОСН, но даже дебюта инфекционного процесса было достаточно, чтобы вызвать резко выраженную декомпенсацию деятельности изначально тяжело поражённого сердца.
Таким образом, проявления ФЭЛЖ соответствует тому, что описано для младенцев до 6-месячного возраста. Это так называемый второй вариант течения заболевания, типичный для младенцев до 6-ти месячного возраста. Этот вариант определяется формированием у внешне здорового младенца тяжелой сердечной недостаточности, проявлению которой, в большинстве случаев, содействует инфекция дыхательных путей или другое интеркуррентное заболевание.
Поскольку лечение носит симптоматический характер и неблагоприятный прогноз характерен для более ранней манифестации болезни, и, кроме того, пациент был доставлен в стационар в крайне тяжелом состоянии, летальный исход был возможен даже при своевременном установлении диагноза (в первые минуты после поступления). В конкретном случае время наступления летального исхода было ускорено неверным лечением, так как в приёмном отделении больницы, с участием врача приёмного отделения и заведующего одним из педиатрических отделений, был выставлен диагноз сверхострого менингококкового сепсиса, обязанный единичной геморрагии и чрезвычайно быстрому развитию общей тяжелой клинической картины. Нарушив правило о недопустимости искусственного укорочения перечня заболеваний, подлежащих дифференциации, врачи сочли возможным установление упомянутого диагноза, считая, что исключения (отсутствие в финале болезни обильной геморрагической сыпи, в том числе крупных элементов – кровоизлияний в некроз), всегда возможны. В связи с таким диагнозом была начата немедленная массивная инфузионная терапия и массивная терапия кортикостероидами.
Даже при установлении верного клинического диагноза большая тяжесть состояния, отсутствие в небольшой больнице возможности проведения вообще или немедленного проведения ультрасонографического исследования сердца, рентгенологического и других исследований, короткий период наблюдения за пациентом, могли не позволить получить подтверждение диагноза ФЭЛЖ. В этом случае на аутопсию пациент мог быть представлен с диагнозом кардиогенного шока, по-видимому, обусловленного ФЭЛЖ.
При незнании этой нозологической формы мог быть установлен диагноз кардиогенного шока неясной природы. В этом случае, редкость основного патологического синдрома, большая тяжесть состояния пациента и короткий период наблюдения за ним с невозможностью детального обследования или обращения за консультативной помощью, явились бы достаточной причиной, позволяющей оценить ошибку как фактическую, то есть до некоторой степени, допустимую.
В реальной ситуации произошла диагностическая ошибка формального, то есть недопустимого характера, так как были нарушены правила проведения диагностического процесса, и выдвинутый для выбора терапевтических мероприятий диагноз не был оценен на соответствие основных симптомов этому диагнозу. Так, уже в процессе оказания помощи врачей должно было поразить высокое венозное давление (легкое истечение крови из иглы, введённой в вену), исключавшее представление о септическом шоке (относящемся к разряду гиповолемических), и должен был быть немедленно начат процесс пересмотра диагноза.
После этого, слушателям вновь в краткой форме напоминаются этапы, по которым, как «по ступеням», диагностический процесс «поднимается» к нозологическому диагнозу.
В ситуации, когда в группе может оказаться слушатель высоко образованный, имеющий систему знаний клинической физиологии, включая умение и навыки мыслительной деятельности, он мог бы «взбежать» по лестнице к диагнозу как угодно быстро, а не подниматься медленно, «отдыхая» на каждой ступеньке, как мы только что описали, но наивно думать, что он может спуститься «с небес» сразу на её верхнюю площадку. Его мыслительные способности не позволили бы ему высказывать догадки, даже верные, без мгновенной, но тщательной проверки.
Однако следует разрешить и те проблемы, которые остались нераспознанными в прошлом. В данном случае после знакомства с амбулаторной картой пациента, содержащей выписки из истории болезни неонатального периода можно и нужно выделить ещё одну задачу – установление строгого нозологического диагноза – причины развития фиброэластоза эндокарда во внутриутробном периоде. Кроме того, «в прошлом» осталась желтуха, природа которой осталась неясной после пребывания младенца в соматическом отделении патологии новорождённых. В выписке был приведён странный диагноз: «Гемолитическая желтуха по системе АВ(0), несмотря на отсутствие признаков гемолиза».
Для врача-интенсивиста, даже для врача-кардиолога обсуждение на этом, возможно, могло бы закончиться. Но не для врача общей практики, который в каждом случае должен разбираться во всей сложной и многогранной ситуации, то есть в в данном конкретном случае должен разобраться со всеми проявлениями нездоровья пациента. Кто-то из слушателей может задать преподавателю вопрос о природе желтухи (конъюгационной, так как имело место выраженное повышение, в основном, свободного билирубина в отсутствие признаков гемолиза – гемоглобин до проведения первого заменного переливания крови составлял 195 г/л), имевшей место у пациента в периоде новорождённости, начиная с третьего дня жизни. В отсутствие вопроса со стороны слушателей этот вопрос слушателям должен задать преподаватель. Поскольку ответ непрост, как будет ясно из дальнейшего изложения, следует сообщить слушателям, что при аутопсии у младенца были обнаружены признаки внутриутробной цитомегаловирусной инфекции (ЦМВИ).
Естественно, что со стороны части слушателей появляется стремление связать желтуху с поражением печени цитомегаловирусом (ЦМВ). Однако в ходе реальных обсуждений этой клинической ситуации с разными группами слушателей никто никогда не назвал точную форму поражения печени, имевшую место у обсуждаемого пациента. Необычным у него является то, что при таком высоком уровне билирубина можно было бы предполагать наличие холестатической формы болезни. Однако, уровень прямого билирубина был повышен лишь слегка (нормой в периоде новорождённости является его уровень в 2–3мг%, то есть, в 34,2–51,3 мкмоль/л), а подавляющую часть билирубина составлял свободный билирубин (не связанный с двумя молекулами глюкуроновой кислоты). Слушатели не могли объяснить такой высокий уровень свободного билирубина врождённым гепатитом ЦМВ-этиологии.
К сожалению, существуют редкие заболевания или состояния, неизвестные основной массе медицинских профессионалов. Автор пособия разделяет мнение некоторых отечественных учёных-педагогов, что квалификация врача определяется не только отличным знанием наиболее распространённых нозологических форм, но и знанием редких заболеваний и патологических состояний. Имевшее место у погибшего младенца в периоде новорождённости состояние относится к таким редким проявлениям ЦМВ-инфекции: изолированному поражению вирусом (и не только ЦМВ, но и другими вирусами, передающимися трансплацентарно) ферментных систем ряда органов, в том числе печени, обеспечивающих глюкуронирование свободного билирубина (в лёгочной ткани – обеспечивающих продукцию сурфактанта, и прочие нарушения). Причем это преходящее поражение в отдельных случаях может быть столь выраженным, что вызывает развитие «желтухи, по темпу своего развития и интенсивности напоминающей конфликтную» (вспомните условия задачи и диагноз гемолитической желтухи по системе АВ(0), поставленный «несмотря на отсутствие гемолиза»!). Эта редкая форма поражения не описана в отечественной литературе и лишь вскользь упомянута – в западной в 70–80-х годах прошлого века.
Кроме того, обнаружение на аутопсии врождённой ЦМВИ (внутриутробная вирусная инфекция является трансплацентарной, а потому – генерализованной, что объясняет типичную множественность поражения) имеет значение для распознавания причины фиброэластоза эндокарда левого желудочка. Поскольку к допустимым этиологическим факторам этого состояния относят, в том числе, перенесённый во внутриутробном периоде инфекционный или воспалительный процесс, ЦМВИ с высокой долей вероятности может быть признана этиологическим агентом ФЭЛЖ у обсуждаемого младенца. Здесь мы приводим рисунки и фото этого тяжёлого страдания.
Если иметь в виду «классические» пороки сердца, то их наличие в конкретном случае вызывает большие сомнения: младенец пристально наблюдался в течение всех пяти месяцев своей жизни: из родильного дома из-за интенсивной желтухи на третий день жизни был переведён и в течение одного месяца находился в отделении патологии новорождённых детской клинической больницы; дважды наблюдался по поводу лёгких форм ОРЗ, в том числе, по поводу одного из них – в стационаре, куда он был помещён как младенец, родившийся недоношенным. Более того, при переводе из родильного дома в отделение патологии новорождённых в качестве одного из сопутствующих диагнозов был установлен диагноз: «врождённый порок сердца?». При выписке из отделения патологии новорождённого нет указаний, почему возникло такое предположение, но в окончательный диагноз врождённый порок сердца включён не был даже под вопросом. Следовательно, над этим диагнозом размышляли, но подтвердить его не удалось.
С учётом возраста одним из заболеваний, которое обязательно должно быть включено в круг дифференцируемых, является фиброэластоз эндокарда левого желудочка (ФЭЛЖ). К сожалению, среди слушателей редко находятся те, которые вспоминают об этом состоянии, несмотря на то, что быстро нарастающая тяжесть состояния на фоне кажущегося полного здоровья в типичном (младенческом) возрасте наиболее характерна именно для ФЭЛЖ. По-видимому, его небольшая частота позволяет даже врачам общей практики, имеющим исходное педиатрическое образование, забывать о нём. Неоправданно, но ещё реже и менее, знают об этом патологическом состоянии врачи общей практики, окончившие лечебный факультет медицинского института.
После того как круг дифференциального диагноза оказывается очерченным (даже с помощью преподавателя), следует из максимально трёх состояний, которые могут быть оставлены для проведения дифференциального диагноза, попытаться с учётом клинических особенностей выбрать наиболее подходящее. Те, кто имеют представление о ФЭЛЖ, если даже не вспомнили о нём сами, однозначно отдают предпочтение этому заболеванию. Другим слушателям предлагается к следующему практическому занятию ознакомиться с его клиникой и параклиническими особенностями.
Обратившись к нижней части схемы, представленной на рисунке 1, следует решить вопрос, что могло спровоцировать при наличии ФЭЛЖ столь выраженную и быстро нарастающую декомпенсацию сердечной деятельности. Из четырёх предлагаемых схемой причин нельзя исключить лишь одну – инфекционное заболевание. В то же время признаков инфекционного заболевания в момент поступления и в дальнейшем, при быстро наступившей гибели пациента, не было, кроме повышения температуры спустя 6–8 часов с момента появления первых симптомов болезни – выраженного недомогания и беспокойства.
И действительно, на аутопсии были обнаружены гистологические признаки начинающегося ОРЗ, а иммунологическое исследование крови, полученной при аутопсии, подтвердило его респираторно-синцитиальную природу. То есть, сама по себе острая респираторно-синцитиальная инфекция не сопровождалась ОСН, но даже дебюта инфекционного процесса было достаточно, чтобы вызвать резко выраженную декомпенсацию деятельности изначально тяжело поражённого сердца.
Таким образом, проявления ФЭЛЖ соответствует тому, что описано для младенцев до 6-месячного возраста. Это так называемый второй вариант течения заболевания, типичный для младенцев до 6-ти месячного возраста. Этот вариант определяется формированием у внешне здорового младенца тяжелой сердечной недостаточности, проявлению которой, в большинстве случаев, содействует инфекция дыхательных путей или другое интеркуррентное заболевание.
Поскольку лечение носит симптоматический характер и неблагоприятный прогноз характерен для более ранней манифестации болезни, и, кроме того, пациент был доставлен в стационар в крайне тяжелом состоянии, летальный исход был возможен даже при своевременном установлении диагноза (в первые минуты после поступления). В конкретном случае время наступления летального исхода было ускорено неверным лечением, так как в приёмном отделении больницы, с участием врача приёмного отделения и заведующего одним из педиатрических отделений, был выставлен диагноз сверхострого менингококкового сепсиса, обязанный единичной геморрагии и чрезвычайно быстрому развитию общей тяжелой клинической картины. Нарушив правило о недопустимости искусственного укорочения перечня заболеваний, подлежащих дифференциации, врачи сочли возможным установление упомянутого диагноза, считая, что исключения (отсутствие в финале болезни обильной геморрагической сыпи, в том числе крупных элементов – кровоизлияний в некроз), всегда возможны. В связи с таким диагнозом была начата немедленная массивная инфузионная терапия и массивная терапия кортикостероидами.
Даже при установлении верного клинического диагноза большая тяжесть состояния, отсутствие в небольшой больнице возможности проведения вообще или немедленного проведения ультрасонографического исследования сердца, рентгенологического и других исследований, короткий период наблюдения за пациентом, могли не позволить получить подтверждение диагноза ФЭЛЖ. В этом случае на аутопсию пациент мог быть представлен с диагнозом кардиогенного шока, по-видимому, обусловленного ФЭЛЖ.
При незнании этой нозологической формы мог быть установлен диагноз кардиогенного шока неясной природы. В этом случае, редкость основного патологического синдрома, большая тяжесть состояния пациента и короткий период наблюдения за ним с невозможностью детального обследования или обращения за консультативной помощью, явились бы достаточной причиной, позволяющей оценить ошибку как фактическую, то есть до некоторой степени, допустимую.
В реальной ситуации произошла диагностическая ошибка формального, то есть недопустимого характера, так как были нарушены правила проведения диагностического процесса, и выдвинутый для выбора терапевтических мероприятий диагноз не был оценен на соответствие основных симптомов этому диагнозу. Так, уже в процессе оказания помощи врачей должно было поразить высокое венозное давление (легкое истечение крови из иглы, введённой в вену), исключавшее представление о септическом шоке (относящемся к разряду гиповолемических), и должен был быть немедленно начат процесс пересмотра диагноза.
После этого, слушателям вновь в краткой форме напоминаются этапы, по которым, как «по ступеням», диагностический процесс «поднимается» к нозологическому диагнозу.
В ситуации, когда в группе может оказаться слушатель высоко образованный, имеющий систему знаний клинической физиологии, включая умение и навыки мыслительной деятельности, он мог бы «взбежать» по лестнице к диагнозу как угодно быстро, а не подниматься медленно, «отдыхая» на каждой ступеньке, как мы только что описали, но наивно думать, что он может спуститься «с небес» сразу на её верхнюю площадку. Его мыслительные способности не позволили бы ему высказывать догадки, даже верные, без мгновенной, но тщательной проверки.
Однако следует разрешить и те проблемы, которые остались нераспознанными в прошлом. В данном случае после знакомства с амбулаторной картой пациента, содержащей выписки из истории болезни неонатального периода можно и нужно выделить ещё одну задачу – установление строгого нозологического диагноза – причины развития фиброэластоза эндокарда во внутриутробном периоде. Кроме того, «в прошлом» осталась желтуха, природа которой осталась неясной после пребывания младенца в соматическом отделении патологии новорождённых. В выписке был приведён странный диагноз: «Гемолитическая желтуха по системе АВ(0), несмотря на отсутствие признаков гемолиза».
Для врача-интенсивиста, даже для врача-кардиолога обсуждение на этом, возможно, могло бы закончиться. Но не для врача общей практики, который в каждом случае должен разбираться во всей сложной и многогранной ситуации, то есть в в данном конкретном случае должен разобраться со всеми проявлениями нездоровья пациента. Кто-то из слушателей может задать преподавателю вопрос о природе желтухи (конъюгационной, так как имело место выраженное повышение, в основном, свободного билирубина в отсутствие признаков гемолиза – гемоглобин до проведения первого заменного переливания крови составлял 195 г/л), имевшей место у пациента в периоде новорождённости, начиная с третьего дня жизни. В отсутствие вопроса со стороны слушателей этот вопрос слушателям должен задать преподаватель. Поскольку ответ непрост, как будет ясно из дальнейшего изложения, следует сообщить слушателям, что при аутопсии у младенца были обнаружены признаки внутриутробной цитомегаловирусной инфекции (ЦМВИ).
Естественно, что со стороны части слушателей появляется стремление связать желтуху с поражением печени цитомегаловирусом (ЦМВ). Однако в ходе реальных обсуждений этой клинической ситуации с разными группами слушателей никто никогда не назвал точную форму поражения печени, имевшую место у обсуждаемого пациента. Необычным у него является то, что при таком высоком уровне билирубина можно было бы предполагать наличие холестатической формы болезни. Однако, уровень прямого билирубина был повышен лишь слегка (нормой в периоде новорождённости является его уровень в 2–3мг%, то есть, в 34,2–51,3 мкмоль/л), а подавляющую часть билирубина составлял свободный билирубин (не связанный с двумя молекулами глюкуроновой кислоты). Слушатели не могли объяснить такой высокий уровень свободного билирубина врождённым гепатитом ЦМВ-этиологии.
К сожалению, существуют редкие заболевания или состояния, неизвестные основной массе медицинских профессионалов. Автор пособия разделяет мнение некоторых отечественных учёных-педагогов, что квалификация врача определяется не только отличным знанием наиболее распространённых нозологических форм, но и знанием редких заболеваний и патологических состояний. Имевшее место у погибшего младенца в периоде новорождённости состояние относится к таким редким проявлениям ЦМВ-инфекции: изолированному поражению вирусом (и не только ЦМВ, но и другими вирусами, передающимися трансплацентарно) ферментных систем ряда органов, в том числе печени, обеспечивающих глюкуронирование свободного билирубина (в лёгочной ткани – обеспечивающих продукцию сурфактанта, и прочие нарушения). Причем это преходящее поражение в отдельных случаях может быть столь выраженным, что вызывает развитие «желтухи, по темпу своего развития и интенсивности напоминающей конфликтную» (вспомните условия задачи и диагноз гемолитической желтухи по системе АВ(0), поставленный «несмотря на отсутствие гемолиза»!). Эта редкая форма поражения не описана в отечественной литературе и лишь вскользь упомянута – в западной в 70–80-х годах прошлого века.
Кроме того, обнаружение на аутопсии врождённой ЦМВИ (внутриутробная вирусная инфекция является трансплацентарной, а потому – генерализованной, что объясняет типичную множественность поражения) имеет значение для распознавания причины фиброэластоза эндокарда левого желудочка. Поскольку к допустимым этиологическим факторам этого состояния относят, в том числе, перенесённый во внутриутробном периоде инфекционный или воспалительный процесс, ЦМВИ с высокой долей вероятности может быть признана этиологическим агентом ФЭЛЖ у обсуждаемого младенца. Здесь мы приводим рисунки и фото этого тяжёлого страдания.
Приложение 1.
Классификации шока различной природы по тяжести
Тяжесть шока (Стадия шока, степень тяжести шока)І стадия – компенсаторная (активации адаптационных механизмов); компенсированный, обратимый шок: активизированы компенсаторные механизмы, и наблюдается усиление перфузии жизненно важных органов.
ІІ стадия – прогрессивная (стадия недостаточности адаптационных механизмов); декомпенсированный обратимый шок – характеризуется гипоперфузией тканей, циркуляторными и метаболическими нарушениями.
ІІІ стадия – необратимая (рефрактерная) – стадия экстремального регулирования жизнедеятельности; необратимый шок – необратимое повреждение клеток и тканей, приводящее к неизбежной смерти.
Индекс Альговера для определения тяжести шока:
Индекс Альговера равен отношению частоты пульса (П) к уровню систолического артериального давления (САД)
Индекс Альговера = П / САД
Ориентировочно тяжесть шока можно определить по индексу Альговера, то есть по отношению пульса к значению систолического АД. Нормальный индекс ‒ 0,54; 1,0 ‒ переходное состояние; 1,5 ‒ тяжелый шок.
Например, использование индекса Альговера при гиповолемическом шоке (вне зависимости от природы):
Отмечают эректильную и торпидную фазы шока.
Эректильная фаза шока характеризуется выраженным психомоторным возбуждением больного. Больные могут быть неадекватными, они суетятся, кричат. АД может быть нормальным, но тканевое кровообращение уже нарушается вследствие его централизации. Эректильная фаза кратковременна и наблюдается редко.
В торпидной фазе выделяют 4 степени тяжести. При их диагностике информативным является шоковый индекс Альговера – отношение частоты
пульса к величине систолического давления.
При шоке I степени – больной в сознании, кожа бледная, дыхание частое, умеренная тахикардия, АД – 100–90 мм рт. ст. Индекс Альговера почти 0,8–1,0. Приблизительная величина кровопотери не превышает 1л.
При шоке II ст. – больной заторможен, кожа холодная, бледная, влажная. Дыхание поверхностное, одышка (тахипноэ). Пульс до 130 в 1 минуту, систолическое АД составляет 85–70 мм рт. ст. Индекс Альговера – 1–2. Приблизительная величина кровопотери – около 2л.
При шоке III ст. – угнетённое сознание, зрачки расширены, вяло реагируют на свет, пульс до 110 в 1 мин., систолическое АД не превышает 70 мм рт. ст. Индекс Альговера – 2 и выше. Приблизительная кровопотеря – около 3 л.
При шоке IV стадии – (кровопотеря больше 3 л) – состояние терминальное, сознание отсутствует, пульс и АД не определяются. Дыхание поверхностное, неравномерное. Кожа с сероватым оттенком, холодная, покрыта липким потом, зрачки расширены, реакция на свет отсутствует.
Оценка тяжести шока вне зависимости от его природы:
Шок I степени (компенсированный)
Состояние пострадавшего компенсированное. Сознание сохранено, ясное, больной контактен, слегка заторможен. Систолическое артериальное давление (АД) превышает 90 мм ртутного столба, пульс учащен, 90–100 ударов в минуту. Прогноз благоприятный.
Шок II степени (субкомпенсированный)
Пострадавший заторможен, кожные покровы бледны, тоны сердца приглушенны, пульс частый ‒ до 140 ударов в минуту, слабого наполнения, максимальное АД снижено до 90–80 мм рт. ст. Дыхание поверхностное, учащённое, сознание сохранено. На вопросы пострадавший отвечает правильно, говорит медленно, тихим голосом. Прогноз серьёзный. Для спасения жизни требуется проведение противошоковых мероприятий.
Шок III степени (декомпенсированный)
Больной адинамичен, заторможен, на боль не реагирует, на вопросы отвечает односложно и крайне медленно или вовсе не отвечает, говорит глухим еле слышным шёпотом. Сознание спутанное или отсутствует вовсе. Кожа бледная, покрыта холодным потом, выражен акроцианоз. Тоны сердца глухие. Пульс нитевидный –130–180 ударов в минуту, определяется только на крупных артериях (сонной, бедренной). Дыхание поверхностное, частое. Систолическое АД ниже 70 мм ртутного столба, центральное венозное давление (ЦВД) равно нулю или отрицательное. Наблюдается анурия (отсутствие мочи). Прогноз очень серьёзный.
Шок IV степени (необратимый)
Проявляется клинически как одно из терминальных состояний. Тоны сердца не выслушиваются, пострадавший без сознания, кожные покровы серого цвета, приобретают мраморный рисунок с застойными пятнами типа трупных (признак снижения кровенаполнения и застоя крови в мелких сосудах), губы синюшные, систолическое артериальное давление ниже 50 мм рт. ст., зачастую не определяется вовсе. Пульс едва ощутим на центральных артериях, анурия. Дыхание поверхностное, редкое (всхлипывающее, судорожное), едва заметное; зрачки расширены, рефлексов и реакций на болевое раздражение нет. Прогноз почти всегда неблагоприятный.
