Аббревиатуры:
HIV – Human immunodeficiency virus – вирус иммунодефицита человека
JRP – Juvenile recurrent parotitis – Ювенильный рецидивирующий паротит
Введение
3Ювенильный рецидивирующий паротит (JRP – Juvenile recurrent parotitis) определяется как рецидивирующий воспалительный паротит у детей неизвестной этиологии [1]. Это редкое заболевание, характеризующееся множественными эпизодами отёка околоушной области и/или болью, связанными с лихорадкой или недомоганием в течение нескольких лет. В большинстве случаев симптомы проходят спонтанно после полового созревания, но все дети должны пройти обследование, чтобы исключить синдром Шегрёна, лимфому и иммунодефицит, включая вирус иммунодефицита человека. Мы представляем 9-летнего мальчика, у которого было 11 эпизодов рецидивирующего отёка околоушной железы.
Сообщение о случае
9-летний мальчик жаловался на повторяющиеся эпизоды двусторонней болезненной припухлости под ушами в течение последних 4 лет. Всего у него было 11 таких эпизодов, каждый раз отёк продолжался 8–10 дней. Последний эпизод продолжался в течение 6 дней. Во время этих эпизодов у него не было сухости во рту, повышенного слюноотделения или изменения вкуса. В анамнезе не было сухости глаз, болей в суставах или отёков, а также кожных высыпаний, указывающих на аутоиммунное заболевание. В семейном анамнезе не было рецидивирующего отёка околоушной железы. При обследовании у ребенка была лихорадка с припухлостями в околоушной области, которые были гладкими, мягкими или твёрдыми по консистенции и нежными. Давление на железу не вызывало никаких гнойных выделений из околоушного протока. Не было никаких признаков ксерофтальмии или ксеростомии. Показатели его крови, скорость оседания эритроцитов и уровень иммуноглобулина в сыворотке крови были в норме. Серология вируса иммунодефицита человека (HIV – Humanimmunodeficiency virus), ревматоидный фактор, антитела, включая анти-Ro и анти-La, к Sjogren'ssyndrome были отрицательными. Ультразвуковое исследование обеих околоушных желез показало неоднородную внутреннюю эхогенность и узловатые гипоэхогенные участки, свидетельствующие о сиалэктазах. Был поставлен диагноз рецидивирующий паротит, и ребенка попросили принимать большое количество жидкости и анальгетики во время таких эпизодов. Он оставался бессимптомным в течение 18 месяцев наблюдения.
Обсуждение
Ювенильный рецидивирующий паротит является второй по частоте причиной паротита в детском возрасте, только после эпидемического паротита [1, 2]. Обычно он начинается в возрасте от 3 до 6 лет и часто не диагностируется, остаётся незамеченным или ошибочно принимается за эпидемический паротит, отит или фарингит. Болезнь чаще поражает мужчин, но более высокая распространённость у женщин была обнаружена, когда симптомы появились позже [3]. Клинические симптомы JRP включают рецидивирующее воспаление околоушной железы с отёком и болью, связанными с лихорадкой, которая обычно длится 2–7 дней. Эта патология обычно односторонняя, но может возникать и двусторонне, причём симптомы обычно более выражены с одной стороны. Естественной историей этого заболевания является его рецидивирование со средним числом приступов в год от 1 до 20 [1]. У 90% пациентов, симптомы проходят спонтанно к половому созреванию. В нескольких тяжёлых случаях наблюдается прогрессирование, приводящее к разрушению железистой паренхимы со снижением ее функции на 50–80% [4]. Хотя большинство случаев являются идиопатическими, ювенильный рецидивирующий паротит может быть первым симптомом основного вариабельного иммунодефицита, ВИЧ-инфекции и синдрома Шегрёна..
Патогенез JRP остаётся неясным, и в настоящее время существует консенсус в пользу многофакторного происхождения. Различные факторы, которые были предложены для развития JRP, включают врождённые пороки развития протоков, наследственные генетические факторы, вирусные или бактериальные инфекции, аллергию и местные проявления аутоиммунного заболевания [1–6]. Однако основной причиной, постулируемой для объяснения патогенеза JRP, является снижение выработки слюны при недостаточном оттоке слюны. через протоковую систему, которая способствует распространению инфекций слюнных желез через ротовую полость [3]. Частичная непроходимость из-за задержки постепенно сопровождается расширением протока, что ещё больше облегчает инфицирование. Патологоанатомические исследования выявили несколько структурных изменений в поражённой околоушной железе, хотя до сих пор ведутся споры о том, являются ли они первичными аномалиями или результатом множественных эпизодов паротита. Гистологически имеются внутрипротоковые кистозные расширения периферических протоков с перидуктальной лимфоцитарной инфильтрацией, называемые сиалэктазами [1]. Эктатические протоки обычно имеют диаметр 1–2 мм и обычно имеют белый вид протокового слоя без покрытия здоровыми кровеносными сосудами, по сравнению с нормальной железой [7]. Считается, что этот аспект характерен для JRP. Сиалоэктазы ранее диагностировались с помощью сиалографии, но ультразвук вытеснил этот метод [4]. Хотя МРТ и МР-сиалография не могут заменить ультразвуковое иследование, они могут точно отображать такие результаты, как сиалоэктазы и изменения интенсивности сигнала в околоушной железе в зависимости от фазы заболевания (острое или хроническое воспаление) [8]. Quenin and colleagues обнаружили, что сиалэндоскопия более чувствительна, чем ультразвуковое исследование [5].
Варианты лечения варьируют от консервативных до инвазивных
4444ирургических вмешательств. Первоначально показано консервативное лечение, поскольку естественный анамнез JRP включает самопроизвольное разрешение в 90% случаев. Помогают анальгетики, соблюдение гигиены полости рта, массирование околоушной железы, тепло, использование жевательной резинки и сиалогических средств. Лечение антибиотиками во время приступа часто предлагается для предотвращения дополнительного повреждения железистой паренхимы, в то время как при дефиците иммуноглобулина А рекомендуются низкие дозы профилактических антибиотиков [6]. Однако повторяющиеся отёки и в течение длительного периода могут повлиять на социальную жизнь пациента и школьную деятельность. Кроме того, у немногих пациентов могут развиться такие последствия, как повторяющиеся боли, хронический отёк и снижение функции желёз. Такие пациенты являются кандидатами на более интервенционное лечение, которое может быть дополнительно подтверждено сиалографическими признаками множественных стриктур и необходимостью их расширения наряду с промыванием множественных бляшек. Nahlieli и соавт. провели зондирование протоков с промыванием, расширением и инъекцией гидрокортизона с помощью сиалэндоскопии с устранением симптомов и очень низкой частотой рецидивов при последующем наблюдении [7]. Philippe Katz and colleagues использовали менее инвазивный метод лечения, выполнив сиалографию и установив йодированное масло, где рецидивы были меньше в таких обработанных случаях [3]. Более агрессивное лечение оправдано только для тех пациентов с постоянными проблемами, которые включают перевязку околоушного протока, паротидэктомия или тимпаническая нейрэктомия, но все они дают неудовлетворительные результаты [9]. Имеются сообщения о том, что некоторые JRP с сиалектазами – это молодые люди с синдромом Шегрёна или у которых SS разовьётся во взрослой жизни [10]. Следовательно, педиатрическим пациентам с двусторонним отёком околоушной артерии требуется регулярное наблюдение и раннее лечение, и педиатры должны быть осведомлены об этом заболевании и вариантах лечения.
Конфликт интересов
All authors have none to declare.
References
1. Ericson S., Zetterlund B., Ohman J. Recurrent parotitis and sialectasis in childhood. Clinical, radiologic, immunologic, bacteriologic and histologic study. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1991;100:527–535. [3] [Google Scholar]
2. Chitre V.V., Premchandra D.J. Recurrent parotitis. Arch Dis Child. 1997;77:359–363. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
3. Katz P., Hartl D.M., Guerre A. Treatment of juvenile recurrent parotitis. Otolaryngol Clin North Am. 2009;42:1087–1091. [PubMed] [Google Scholar]
4. Leerdam C.M., Martin H.C., Isaacs D. Recurrent parotitis of childhood. J Paediatr Child Health. 2005;41:631–634. [PubMed] [Google Scholar]
5. Quenin S., Plouin-Gaudon I., Marchal F., Froehlich P., Disant F., Faure F. Juvenile recurrent parotitis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2008;134(7):715–719. [PubMed] [Google Scholar]
6. Fazekas T., Wiesbauer P., Schroth B., Potschger U., Gadner H., Heitger A. Selective IgA deficiency in children with recurrent parotitis of childhood. Pediatr Infect Dis J. 2005;24(5):461–462. [PubMed] [Google Scholar]
7. Nahlieli O., Shacham R., Shlesinger M., Eliav E. Juvenile recurrent parotitis: a new method of diagnosis and treatment. Pediatrics. 2004;114:9–12. [PubMed] [Google Scholar]
8. Gadodia A., Seith A., Sharma R., Thakar A. MRI and MR sialography of juvenile recurrent parotitis. Pediatr Radiol. 2010;40(8):1405–1410. Epub 2010 May 14. [PubMed] [Google Scholar]
9. Moody A.B., Avery C.M.E., Walsh S., Sneddon K., Langdon J.D. Surgical management of chronic parotid disease. Br J Oral Maxillofac Surg. 2000;38:620–631. [PubMed] [Google Scholar]
10. Mandel L., Surattanont F. Bilateral parotid swelling. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2002;93:221–237. [PubMed] [Google Scholar]