Безошибочную врачебную деятельность, помимо приёмов и правил, изложенных в двух предыдущих главах (главе 1 и 2), обеспечивает использование контрольных признаков, симптомов или синдромов, присущих тому или иному состоянию или заболеванию и, главное, − обязательных для него. Речь не идёт о патогномоничных симптомах (например, пресловутые пятна Бельского-Филатова-Коплика при кори): не так много заболеваний обладают патогномоничными признаками, и не так много симптомов, которые можно назвать патогномоничными. В этой главе речь пойдет о том, как пользоваться «контрольными признаками, симптомами и реже – синдромами», к которым подходит определение «контрольный», так как они могут быть успешно использованы для предупреждения ошибок в диагностической врачебной деятельности.
Среди контрольных симптомов могут оказаться признаки как редкие, так и чрезвычайно широко распространённые. Например, лихорадка, наблюдающаяся у огромного числа больных при огромном множестве заболеваний, как инфекционных, так и неинфекционных. Так, нейроинфекции без неё не протекают, за редчайшим исключением при вполне определённых искусственно созданных обстоятельствах (например, злоупотребление анальгетическими и антипиретическими лекарственными средствами с первых часов болезни, до того как установлен диагноз нейроинфекции – нередко принимаются пациентами в неумеренных дозах с целью купирования головной боли). Более того, нередко температура повышается при поражениях нервной системы не инфекционного генеза, при котором имеет место тяжёлое поражение нервной системы, в том числе, с грубым нарушением терморегуляции. В этом случае правильный диагноз будет установлен только на основании отсутствии всех других признаков инфекционно-воспалительного процесса. Важно, чтобы диагноз менингита или менингоэнцефалита не мог быть поставлен там, где лихорадочная реакция отсутствовала с начала болезни и отсутствует «типично» в момент обращении пациента за медицинской помощью. Ошибки, касающиеся использования в диагностическом процессе наличия или отсутствии повышенной температуры, связаны с небрежным сбором анамнеза заболевания, в который не включают подробные сведения о клинических проявлениях с первых минут заболевания и лечении, проведённом на предыдущем этапе (этапах).
Упоминание об этом не умозрительно, оно основано на опыте автора, когда в инфекционный стационар с диагнозом менингита или менингоэнцефалита машиной скорой помощи доставляли пациентов с опухолью мозга, в связи с интенсивной головной болью (при первом обращении их за экстренной медицинской помощью в поздней стадии болезни). То же однажды имело место у пациента 9 лет с острым диффузным гломерулонефритом, главной жалобой которого была чрезвычайно выраженная головная боль, а затем нарастающая очаговая неврологическая симптоматика, что в совокупности, невзирая на полное отсутствие лихорадки, было принято в стационаре консультантом-неврологом за менингоэнцефалит.
Такой контрольный признак или сочетание признаков не всегда могут помочь в немедленном установлении нозологического диагноза или даже ведущего синдрома, который затем выведет врача на нозологический диагноз, но они позволят не ошибиться и не установить неверный диагноз, в отсутствие признака (или признаков), непременно им присущих.
В процессе обсуждения мы называем этот признак контрольным (о чём уже упоминалось в начале главы).Выбор такого признака важен, он должен быть, действительно, контрольным, и, ни в коем случае, не «ложно контрольным». В последнем случае совершаемая ошибка не будет замечена. В качестве контрольных признаков наиболее успешно выступают те, которые в отсутствие предполагаемого состояния или группы состояний, к которой принадлежит диагностируемое состояние, ведут себя прямо противоположно.
Например, в конце предыдущей главы (главы 2) приведено наблюдение*, где не была распознана связь артериальной гипотензии с поражением сердца. Было выдвинуто ошибочное мнение, что причиной артериальной гипотензии является гиповолемия. Контрольным признаком артериальной гипотензии, обусловленной гиповолемией, другими словами, контрольным признаком значимого гиповолемического состояния является существенное снижение венозного давления. Использование этого контрольного симптома позволило бы врачу тут же отказаться от мысли о наличии клинически значимой гиповолемии в качестве основной причины артериальной гипотензии у обсуждаемого пациента (напоминаем, что у пациента – новорождённого первых суток жизни – центральное венозное давление,измеренное после установления катетера в подключичную вену, составило 5 мм водяного столба), и продолжить диагностический процесс, оставив среди дифференцируемых состояний только заболевания и состояния, протекающие с поражением сердца, так как сочетание сниженного артериального давления с повышенным или нормальным венозным характерно лишь для резкого снижения минутного объема кровообращения или минутного объёма сердца (МОК или МОС). Чаще всего, но не исключительно, в острых ситуациях речь идёт о снижении сократительной способности миокарда, но следует помнить и о более редких неотложных состояниях, например, синдроме Кишша, своеобразной диастолической форме сердечной недостаточности, которая развивается при так называемом «бешеном» ритме сердца.
*при необходимости ещё раз прочтите этот фрагмент главы II.
Достаточно высокое венозное давление позволило бы отказаться от мысли и о снижении ОЦК, и о повышении вязкости крови, и о падении общего периферического сопротивления, так как для всех перечисленных состояний характерно существенное снижение ЦВД (на догоспитальном этапе врача первичного звена вполне может устроить обычная оценка венозного давления не только с помощью внешнего вида вен, но и оценки частоты капель крови, вытекающих из иглы определённого диаметра). Таким образом, роль сердечного фактора оставалась единственно возможной в генезе артериальной гипотензии. В условиях реанимационного отделения была и обязательной, и возможной запись ЭКГ. На ЭКГ могли быть обнаружены изменения, типичные для перикардита (выраженное повышение сегмента ST, обнаруженное у ребенка, для которого нетипичен инфаркт миокарда). Распознавание перикардита в совокупности с имевшими место другими изменениями, в том числе легочными*, могло бы обеспечить установление точного и полного диагноза. Не проведение соответствующих исследований (ЭКГ и рентгенологического) не только не исключило установление правильного и полного диагноза, но само по себе являлось ошибкой формального характера.
*Диагноз пневмонии на основании клинических и рентгенологических данных не должен был вызывать серьёзных затруднений, а опытный рентгенолог обязан был оценить её, в отсутствие признаков бронхопневмонии, как септическую, не сопровождающуюся поражением соответствующих лёгочному очагу бронхов.
По результатам использования «контрольного» симптома у данного пациента можно сказать:

«Это не может быть гиповолемией, так как она ассоциирована со сниженным, а не повышенным венозным давлением»!

В иных условиях, например, в сельской участковой больнице, располагающей несколькими родильными койками, в ночное время или в выходные и праздничные дни, когда и где невозможно было бы проведение упомянутых выше параклинических исследований, а транспортировка пациента-новорождённого в крайне тяжёлом состоянии на большое расстояние была бы также невозможна, врач на основании только клинических данных должен был, по крайней мере, распознать поражение сердца, как одну из причин тяжести пациента и как основную причину артериальной гипотензии. Это позволило бы избежать неверного лечения, ещё более ухудшавшего состояние пациента.
Контрольным симптомом, который был проигнорирован в предыдущем клиническом наблюдении, не случайно явилось венозное давление. Как правило, слушатели, впервые прибывшие для обучения на кафедру, никогда не упоминают его, как признак, который обязательно должен быть оценен, даже у пациентов, ведущим болезненным состоянием которых является нарушение гемодинамики. Мы объясняем это тем, что в процессе вузовского обучения в системе знаний студента и затем врача не сформировано представления о кровообращении, как о системе, оценить и состоятельность, и несостоятельность работы которой можно только имея информацию о состоянии всех её отделов, всех её составляющих, включая венозный отдел.
Никто из врачей-специалистов по внутренним болезням, как правило, не забывает выяснить частоту сердечных сокращений*, артериальное давление, состояние микроциркуляторного русла (в последние десятилетия, наконец, проявился интерес к оценке микроциркуляции, этому «венцу» кровообращения), но венозного давления для многих врачей, как будто, не существует. Из уст одного терапевта пришлось услышать: «Ну, это пусть реаниматологи измеряют!» Однако для установления правильного диагноза на догоспитальном этапе точные цифры ЦВД совсем не обязательны, так как всего лишь и нужно различить между собой по скорости истечения (или не-истечения) крови из иглы, введённой в периферическую вену, повышенное и сниженное венозное давление, так как при значимом снижении артериального давления третьего – нормального венозного давления – не дано. И не отличить повышенное давление от сниженного невозможно.
*иногда, к сожалению, забывают оценить при этом силу сердечных сокращений, полагая, что если сердечные тоны «учащены», то непременно «приглушены». В этом случае легко не распознать синдром Кишша, только что упомянутый, или гиперциркуляторный тип изменений (не нарушений!) гемодинамики, характерный, например, для одной из КПРО (компенсаторно-приспособительных реакций организма, по Д.С. Саркисову), сопровождающей гипертермический синдром.
Точно так же, оценка венозного давления (измерение центрального венозного давления едва ли доступно в описанных ниже обстоятельствах), именно его высокого уровня, является поиском контрольного признака, позволяющего в условиях первичного звена здравоохранения, прежде всего, при первом осмотре на дому или в поликлинике, до того, как могут быть проведены необходимые дополнительные исследования, высказать серьёзное подозрение на инфаркт миокарда, протекающий с явлениями кардиогенного шока*, если даже он (инфаркт миокарда) не типичен по другим своим проявлениям.
Например, есть наблюдения, закончившиеся фатально**, когда артериальную гипотензию, остро возникшую и сопровождавшуюся болями в эпигастральной области и рвотой, ошибочно связывали с гиповолемией и/или падением периферического сопротивления из-за пищевой токсикоинфекции, которая нередко может протекать без повышения температуры. Повышенное венозное давление (во всяком случае, отсутствие настолько сниженного, которое только может быть при значимом снижении артериального давления – гиповолемическом шоке), было очень легко заметить, по крайней мере, при проведении назначенной в соответствии с установленным диагнозом инфузионной терапии, если бы к этому был какой-либо интерес. Оцененное должным образом венозное (периферическое венозное давление) позволило бы немедленно отказаться и от падения ОЦК, и от падения ОПС (объема циркулирующей крови и общего периферического сопротивления соответственно) и искать причины гипотензии среди заболеваний с поражениями сердца, у пациента зрелого или пожилого возраста, в первую очередь, в виде инфаркта миокарда.
Обязательная оценка при любом, в первую очередь, декомпенсированном нарушении гемодинамики, всех четырёх параметров кровообращения, должна быть проведена клинически (поскольку речь идёт о диагностическом процессе в амбулаторных условиях, или на дому, или в стационаре сельской больницы, а не в условиях отлично оснащённого городского реанимационного отделения). С помощью такой клинической оценки устанавливаются и характер микроциркуляции, и сократительная способность миокарда, и артериальное, и венозное давление. Поскольку любой шок проявляется сниженным артериальным давлением, именно венозное давление позволит отнести имеющееся нарушение к группе гиповолемических шоков (и тогда дифференциально-диагностический процесс должен быть продолжен) или негиповолемических шоков, к которым относится один – кардиогенный (и в этом случае на этой ступени дифференциация заканчивается). На следующей – завершающей – ступени остаётся лишь назвать (распознать) причину, по которой снизился сердечный выброс, то есть сердце перестало перекачивать необходимый объём крови в артериальный отдел кровеносного русла из венозного отдела, в котором эта кровь скапливается, повышая венозное давление, или, по крайней мере, не давая ему снизиться. Таким образом, сниженное или повышенное давление сразу суживают круг дифференциального диагноза, направляя его в исключительно правильное русло.
С точки зрения контрольного симптома: контрольным симптомом для гиповолемии должно быть снижении венозного, в т.ч. центрального венозного давления (ЦВД). Без снижения венозного (ЦВД) неправомерно заявлять о наличии гиповолемии, тем более настолько выраженной, что она привела к снижению артериального кровяного давления. Этот контрольный симптом также работает при изменении в противоположном направлении: повышенное венозное давление при одновременном снижении АД однозначно означает снижение сердечного выброса (МОС). То есть предполагать наличие сниженного МОС нельзя, если отсутствует контрольный признак – повышение венозного давления. В соответствующей главе упоминалось, что диагностический поиск должен быть продолжен, так как следует установить причину сниженного сердечного выброса.
У одного пациента это снижение сократительной способности миокарда из-за повреждения сердца по той или иной причине, у другого – усиленные сердечные сокращения при «бешеном» ритм сердца со своеобразной формой диастолической сердечной недостаточности, когда наполнение левого желудочка резко снижается из-за резкого сокращения продолжительности диастолы (синдром Кишша). У третьего МОС прогрессивно снижается (как это имело место у обсуждаемого пациента) по мере нарастающего объёма инфузии, увеличивающего выпот в перикарде и также (как при предыдущем варианте) препятствующего диастолическому наполнению сердца, но лишь по другому механизму.
В заключение можно повторить, что диагностическая ценность даже такой приблизительной оценки венозного давления велика, так как речь идёт о пациентах в критическом состоянии, со значимой артериальной гипотензией, то есть шоком, при котором возможны только два варианта изменений венозного давления – сниженного для всей группы гиповолемических шоков (от обезвоживания и обессоливания, анафилактического, травматического, септического и др.) и повышенного – для кардиогенного шока. Врачу не приходится в подобных ситуациях отличать сниженное венозное давление от нормального или повышенное венозное давление от нормального. Врачу необходимо дифференцировать между собой низкое и высокое венозное давление, и в такой ситуации ошибка в оценке абсолютно исключена.
**Иногда диагноз пищевой токсикоинфекции (ПТИ) с явлениями инфекционно-токсического шока из-за болей в эпигастрии и рвоты кажется таким несомненным, что пациентам с острым инфарктом миокарда не проводится ЭКГ, а высокое венозное давление, прямо противоположное сниженному при ПТИ, остаётся незамеченным. Если бы у немолодого пациента, поступившего даже с неверным предположительным диагнозом «Пищевая токсикоинфекция» в тяжёлом состоянии с АД 70/40 мм рт. ст., как и положено, в приёмном покое, а ещё лучше – в домашних условиях, были оценены все рекомендованные четыре параметра (по крайней мере, три, исключая вязкость крови, клиническая оценка которой, может быть, нелегка), обнаружили повышенное венозное давление, немедленно следовало бы сказать:


«Это не может быть пищевой токсикоинфекцией, так как при ней у гипотензивного пациента должно быть сниженное венозное давление, а у пациента оно повышено!»

И должна быть тут же начата диагностика с дифференциацией полного перечня заболеваний и состояний, с соответствующей приведённому наблюдению клинической картиной, но сопровождающихся исключительно повышением объёма циркулирующей крови.
Примеров такого рода, в том числе основанных на реально совершённых врачебных ошибках, довольно много. Контрольными симптомами могут быть как аппаратные, инструментальные, так и клинические признаки. Последние наиболее ценны для врача первичного звена здравоохранения, который нередко осматривает пациента в домашних условиях, направляет его непосредственно машиной скорой помощи или реанимобилем непосредственно в стационар и для которого очень важен правильный диагноз для определения наикратчайшего маршрута пациента к месту оказания ему адекватной помощи.
Контрольный признак, как уже упоминалось выше, может быть и редким, главное, чтобы он был признаком не только диагностическим (таких признаков, позволяющих заподозрить то или иное патологическое состояние или заболевание, как правило, несколько), но и дифференциально-диагностическим, то есть радикально отличающим одно состояние от других сходных (таких признаков не может быть много). Один из клинических примеров позволяет иллюстрировать выбор «контрольного» признака.
Чтобы завершить обсуждение относительно предложенного контрольного признака – венозного (ЦВД) давления, которое должно быть обязательно оценено (не всегда измерено, например, в неподходящих условиях) наряду с силой и ЧСС, сердечным ритмом, артериальным кровяным давлением и состоянием микроциркуляции у всякого пациента, имеющего декомпенсированные нарушения кровообращения, независимо от их причины. Эта рекомендация, к сожалению, не является излишней, а перечень приведённых параметров со стороны сердечно-сосудистой системы не является само собой разумеющимся и не заслуживающим многократного упоминания. Примеры обсуждений с врачами подобных ситуаций убедительно подтверждают не только слабые представления о сердечно-сосудистой системе, именно как системе, не только слабые представления о значимости оценки состояния венозного русла, но и не всегда и не у всех достаточные способности точно и экономно осуществляет диагностический (в первую очередь, дифференциально-диагностический) процесс.
Так, например, при выяснении природы шока, когда наличие его уже убедительно установлено, при обсуждении возможных причин шока и наличия дифференциальных признаков у конкретного пациента, которые могли бы свидетельствовать в пользу той или иной природы шока, и исключили бы все другие или большинство из них, слушатели-врачи чаще всего первым признаком называют сниженное артериальное давление. Это логически неправильно, так как при всех шоковых состояниях давление снижено и упоминать о нём при обсуждении причин уже установленного диагноза шока бессмысленно. Сниженное АД – это то, что сближает все шоки и не может различить их по происхождению. То есть не все слушатели при проведении дифференциального диагноза понимают, что в этом процессе нужно искать не сходства, а различия. Различие в приведённом примере может быть одно – величина венозного (ЦВ) давления. И в начале поискового алгоритма нужно сразу разделить шоки с пониженным венозным давлением (ЦВД) – гиповолемические шоки – и с повышенным (или, по крайней мере, не сниженным) – не гиповолемические шоки. И, например, в группе гиповолемических шоков, перебирая их один за другим, нужно вновь искать различия между ними. Например, шок не может быть ожоговым, так как нет ожогов; или не может быть травматическим, потому что нет травмы; не может быть септическим, так как нет ни одного симптома или синдрома, кроме самого шока, который мог бы позволить, по крайней мере, оставить этот шок для последующего обсуждения и дифференциации на новом этапе (высокой температуры, общеинфекционного синдрома, характерных признаков заболевания или состояния, которое может вызвать септический шок: тяжелой менингококкцемии или молниеносной формы менингококковой инфекции, септического пиелонефрита или криминального аборта и т.п.). И только тогда, когда все признаки, включая контрольные, будут выявлены у пациента, включая контрольный признак (признаки) и будут отсутствовать признаки, которых не должно быть при той этиологии шока, которую мы предполагаем, диагноз может быть принят.
Всё только что сказанное прекрасно иллюстрируется примером из главы I. Был поставлен врачами приёмного отделения и заведующим отделением детской больницы диагноз менингококковой инфекции – сверхострого менингококкового сепсиса (молниеносной формы болезни), в то время как отсутствовала обильная геморрагическая сыпь, которой не могло не быть в финале подобной молниеносной формы этой нозологической формы. В то же время было высокое венозное давление, в то время как септический шок относится к ярко выраженным гиповолемическим шокам, тем более в финальной стадии.

Следующий пример, также касается контрольных клинических признаков, связанных с патофизиологическими нарушениями определённых видов гомеостаза, игнорирование которых в течение нескольких лет резко снижало качество жизни ребенка.
Ребенок 3,5 лет госпитализирован в соматическое отделение в связи с многократной рвотой. Других симптомов, кроме тошноты, недомогания, отсутствия аппетита не отмечалось. Подобных эпизодов, начавшихся на втором году жизни, было несколько (точную цифру родители, сопровождавшие ребенка, назвать не могли). В амбулаторной карте было четыре выписки о пребывании ребенка в стационаре детской больницы, к которой пациент относилась по месту прежнего жительства. Предыдущим лечебным учреждением, как следовало из этих выписок из карты стационарного больного, каждый раз устанавливали диагноз ацетонемической рвоты на фоне нервно-артритического (мочекислого) диатеза (нарушения обмена пуринов). Последняя госпитализация состоялась три недели тому назад. При поступлении родители отрицали нарушение рекомендованной диеты. Физическое развитие ребенка было низким и дисгармоническим, с недостатком массы тела по отношению к росту.
При последнем эпизоде в приёмном отделении установили тот же диагноз. На протяжении следующих двух дней состояние пациента существенно не улучшилось, рвота стала реже, но не прекратилась, самочувствие пациента оставалось нарушенным. Ребёнок практически отказывался от еды, появилась мелкоочаговая неврологическая симптоматика, преимущественно со стороны черепных нервов. Больная девочка была представлена на консультацию. Ни при поступлении, ни в последующих дневниковых записях и записях дежурного врача не отмечено гипервентиляции, напротив, дыхание было несколько более редким, чем в норме, без всякого намёка на углубление дыхания. В довольно подробных выписках предыдущих эпизодов стационарного лечения дыхание пациента также отмечено как обычное, без подозрения на гипервентиляцию.
Отмеченные особенности дыхания полностью противоречили представлению об ацетонемической рвоте, которая является ничем другим, как недиабетическим кетоацидозом. В этом состоит суть болезни, то есть без метаболического ацидоза (в данном случае кетоацидоза) с накоплением в организме кетокислот (ацетоуксусной и бетаоксимасляной) нет этого заболевания. А обязательным постоянным и первым признаком любого метаболического является гипервентиляция, которая лишь нарастает по мере прогрессирования нарушений кислотно-основного состояния. Этот признак имеет те благоприятные для врача, занимающегося диагностикой, особенности, что гипервентиляцию, особенно выраженную, нельзя не заметить и нельзя «спутать» с гиповентиляцией, присущей метаболическому алкалозу, например, если бы во главе нарушений находился гипохлоремический синдром, возникающий после обильной рвоты, если пациенту не восполнили потерянные ионы хлора, так как организм не имеет их в запасе (нет депо хлора, в отличие, например, от мощных костных депо ионов натрия).
То есть, за одним и тем же ведущим симптомом – повторной обильной рвотой – могли стоять два принципиально разных состояния: ацетонемическая рвота, при которой рвота возникает из-за кетоацидоза, и гипохлоремический синдром (вплоть до развития гипохлоремической комы), который возникает из-за многократной обильной рвоты или постоянного отсасывания желудочного содержимого (например, у реанимационного пациента в коматозном состоянии), в связи с тем или иным, в основном, гастроинтестинальным заболеванием, включая состояния, требующие оперативного вмешательства, как было в приведённом обсуждаемом примере.
Коренным отличием двух представленных ситуаций, которые могут быть при повторной рвоте, как постоянной и главной жалобе пациентов и/или их родителей, является, не точное число эпизодов рвоты (главное, чтобы она была повторной, а для второй группы обсуждаемых состояний - обильной), не наличие или отсутствие болей в животе, не наличие или отсутствие тех или иных дииспептических симптомов, а характер нарушений кислотно-основного состояния: обязательный метаболический ацидоз (кетоацидоз) при нарушениях обмена мочевой кислоты и столь же обязательный метаболический алкалоз – при гипохлоремическом синдроме.
Самыми первыми признаками тех и других метаболических изменений являются изменения характера дыхания, так как метаболический ацидоз с первых минут своего существования организм стремится компенсировать газовым алкалозом, удаляя избыточное количество углекислоты с дыханием (гипервентиляция), а метаболический алкалоз – газовым ацидозом, задерживая в организме соответствующее – избыточное – количество углекислоты (гиповентиляция).
Главное, что на амбулаторном и догоспитальном этапе, не имея лабораторных показателей кислотно-основного состояния у пациента с синдромом рвоты в центре клинических событий невозможно перепутать наличие ацидоза и алкалоза с учётом главного, обязательного и раннего клинического (клинико-лабораторного) признака любых метаболических расстройств – характера дыхания. Можно согласиться, что если гипервентиляция бросается в глаза врачу, обследующему пациента, то гиповентиляцию распознать труднее. Но наличие гипервентиляции, сопровождающей многократную рвоту, сразу направит мысль врача на кетоацидоз (и не только недиабетический, но и диабетический; и не только на кетоацидоз, но и на другие метаболические ацидозы – лактацидозы, например, при тяжёлой кишечной инфекции с повторной рвотой и выраженной диареей, с выраженным внеклеточным обезвоживанием и обессоливанием вплоть до развития гиповолемического шока), а отсутствие гипервентиляции позволит заниматься выявлением заболеваний, сопровождающихся рвотой, в том числе и хирургических заболеваний органов брюшной полости (а может быть, и нейроинфекций?!, но дальнейшая диагностика будет проходить на следующих этапах, и сейчас речь не о них).
Таким образом, как и при дифференциации шоков, когда нам нужно было различить два противоположных состояния – высокое и низкое венозное давление, а не установить точный его уровень в миллиметрах водяного столба, нам клинически, в первую очередь (речь идёт о врачах первого контакта) нужно различить гипер- и гиповентиляцию, то есть два противоположно направленных изменения функции дыхания. И мы говорили о том, что принять высокое венозное давление за сниженное невозможно. Точно также нельзя принять гипервентиляцию за гиповентиляцию. Их требуется различить лишь между собой.
В приведённом наблюдении отсутствие гипервентиляции позволило без всяких сомнений отвергнуть нарушения обмена мочевой кислоты в качестве причины синдрома рвоты и приступить к выяснению причин синдрома рвоты. Что касается изменений кислотно-основного состояния, то его характер не вызывал сомнений. Гипохлоремический синдром не исключался при имеющейся клинической картине: лёгкая гиповентиляция, положительные симптомы Хвостека и Труссо, микроочаговая симптоматика со стороны черепных нервов. Если бы при сохраняющейся рвоте, как это имело место в настоящем случае, ионы хлора в организме не восполнялись бы парентенрально в достаточном количестве (приём пищи и солевых растворов перорально был затруднён) дело постепенно бы шло к развитию гипохлоремической комы. А речь о целенаправленном восполнении хлора могла идти только при установлении диагноза гипохлоремичсеского синдрома, то есть резком смещении предполагаемого диагноза с нарушений обмена мочевой кислоты к состояниям, которые обусловливают повторные учащающиеся эпизоды рвоты. Случайно назначенная инфузионная терапия едва ли решила бы проблему восстановления уровня хлора: он должен быть введён предпочтительно с любым катионом, кроме натрия (усиленных потерь натрия с рвотными массами не происходит) и подбор солей хлористоводородной кислоты для инфузии непрост, если они требуются в большом количестве (ограничена для введения доза калия, магния, кальция). Но даже если бы случайно подобранная инфузионная терапия и в этот раз устранила сиюминутные нарушения, эпизоды затем неизбежно бы повторялись, так как не был поставлен и решён вопрос о причине рвоты, повторный характер которой свидетельствовал о хронической её причине.
Таким образом, анализ наличия или отсутствия контрольного для ацетонемической рвоты (кетоацидотического недиабетического ацидоза) симптома – гипервентиляции – позволил исправить диагностическую ошибку, преследовавшую пациента на протяжении не менее 2-х лет, – удалось отвергнуть диагноз ацетонемической рвоты. Относительно прежней ошибочной диагностики, произведённой без учёта «контрольного» симптома, следует сказать так:

«Это не может быть ацетонемической рвотой, так как ей свойственна гипервентиляция, а её нет!»

В амбулаторной карте не было обнаружено чего-либо значимого для уточнения причины рвоты:
В перинатальном анамнезе выявлено лишь наличие однократной угрозы прерывания беременности в раннем фетальном периоде, потребовавшее госпитализации беременной в отделение патологии беременности. Роды произошли в срок, осложнений не отмечено, оценка новорождённого по шкале Апгар была удовлетворительной, на первом году жизни пациента физическое и нервно-психическое развитие соответствовало возрасту.
Поскольку диагноз, с которым поступил пациент и с которым он повторно госпитализировался в другую детскую больницу прежде, был отвергнут, оставалось тщательно исследовать в первую очередь, органы брюшной полости – пищеварительного тракта. В процессе физикального исследования самой яркой находкой явился симптом Гюннберга – нежное урчание при пальпации в области, соответствующей середине линии, соединяющей точку желчного пузыря и пупочную ямку, обнаруженное на голодный желудок. Симптом Василенко (шум плеска в этой же зоне) выявлен не был. Симптом Гюннберга (с одновременным наличием симптома Василенко и без него) является несомненным признаком дуоденостаза.
Выявленный при тщательном физикальном исследовании (а любой пациент в тяжёлом состоянии с теми или иными желудочно-кишечными нарушениями должен быть тщательно исследован) редкий признак – симптом Гюннберга, сразу же мог быть использован в качестве контрольного симптома на следующем, данном, этапе, когда рвота признана причиной метаболических нарушений, а не метаболические нарушения были причиной рвоты.
И вновь, наличие этого симптома, выбранного на новом этапе контрольным в силу его редкости и яркости, противоречило ацетонемической рвоте, так как при ней нет таких событий и нарушений, которые привели бы к развитию дуоденостаза.

«Это не ацетонемическая рвота, так как среди её симптомов нет симптома Гюннберга, являющегося симптомом дуоденостаза!»

Рецидивирующий характер болезни, большая выраженность и нарастающий характер проявлений (задержка физического развития), требовала дальнейшего срочного обследования в условиях детского хирургического отделения.
В наиболее трудных для диагностики случаях можно использовать два и даже более «контрольных» признаков. В такой ситуации второй контрольный признак не только подтверждает абсолютную верность или абсолютную неверность предполагаемого диагноза, для этого достаточно и первого контрольного признака (иначе как считать его контрольным), но он способен ускорить диагностический процесс. Это видно из только что приведённого клинического примера.
Со стороны лиц, не умеющих мыслить умело используя всю имеющуюся (то есть, полно собранную) информацию, быстро выбирая нужные показатели для формирования предварительного диагноза, а затем – «контрольный» симптом (или симптомы, если это целесообразно) для проверки его верности, по поводу приведённого примера может возникнуть возражение определённого рода. Не может ли быть дуоденостаз фоновым состоянием для ацетонемической рвоты? Опровергнуть это возражение не трудно: во-первых, дуоденостаз является достаточно серьёзным патологическим состоянием, чтобы проявляться исключительно симптомом Гюннберга. Несомненно, он должен был проявляться, если не болевым синдромом, который мог быть должным образом не оценен у ребенка раннего возраста на фоне других важных симптомов, а именно – повторной рвоты – симптома, который также типичен для тяжёлого дуоденостаза, о чём свидетельствовала нарастающая частота эпизодов, снижение физического развития и др.). Но если бы даже дуоденостаз был одним из нескольких серьёзных заболеваний этого ребёнка, диагноз ацетонемической рвоты не мог быть установлен в качестве второго, основного, диагноза в объяснение повторной рвоты по приведённым ранее причинам: кетоацидоз не может быть без гипервентиляции, компенсирующей любой метаболический ацидоз, в том числе кетоацидоз!
С учётом выраженности нарушений (повторная рвота у ребенка раннего возраста) пациент с момента обращения нуждался в более тщательном не только физикальном, но и параклиническом исследовании, в частности, рентгенологическом, возможно, эндоскопическом. Ни одного из этих исследований, в том числе тщательного физикального, доступного в любой обстановке, не было проведено при предыдущих госпитализациях и при последнем поступлении в стационар. Врачи легко пошли по неверному пути, избранному при предыдущих госпитализациях. Нарастающая частота эпизодов, сокращение интервалов между госпитализациями до 2,5 недель не заставили врачей вернуться к истокам и начать осмотр, исследование и анализ с начала.
Естественно, в процессе подготовки к обследованию и оперативному лечению, если вопрос о нём решился бы положительно, пациент нуждался в устранении гипохлоремического синдрома парентеральным способом.
Девочка в детском хирургическом отделении, куда она была переведена в день консультации, послерентгенологического обследования была прооперирована, у неё была выявлена неполная высокая кишечная непроходимость, обусловленная незавершённым поворотом кишечника, при котором двенадцатиперстная кишка приобрела вид «двустволки». Это явилось причиной дуоденостаза, одним из обязательных признаков которого является повторная рвота. Тяжесть состояния и усугубление симптоматики происходило по мере изменения с возрастом рациона питания.
Причиной незавершённого поворота кишечника могла стать внутриутробная инфекция, в пользу которой могла свидетельствовать угроза прерывания беременности, именно в раннем фетальном периоде. Однако ни прежде, ни в хирургическом отделении обследование на внутриутробные инфекции (ВУИ) не было проведено, хотя в 3,5-летнем возрасте ни одна из выявленных инфекций, относящихся к группе ВУИ, не могла быть категорично признана внутриутробной. В первую очередь, в конкретной ситуации следовало из TORCH-комплекса (Toxoplasmosis, Other, Rubella, Cytomegalovirus, Herpes) провести исследование на цитомегаловирусную инфекцию, возможно, на вирус простого герпеса, вирус Эпштейна-Барр и, если бы это было доступно, на энтеровирусную инфекцию.
При разборе приведённого наблюдения выявлено много дефектов: игнорировано слишком раннее появление ацетонемической рвоты, даже если бы нервно-артритический диатез, как фоновое состояние, имел место, но в конкретной ситуации он не был ничем доказан, кроме рвоты, лишь названной ацетонемической; игнорировано учащение приступов рвоты с возрастом, несмотря на строгое соблюдение рекомендованной диеты (приведена в выписках из истории стационарного больного). Даже полное отсутствие эффекта от проводимого лечения не заставило врача (врачей) пересмотреть диагноз (четвёртый этап диагностики, см. главу I); о кетоацидозе заявляли повторно при постоянном отсутствии кардинального признака любого метаболического ацидоза («контрольного» признака) – гипервентиляции, и, наконец, пациент с упорным проявлением одного из самых серьёзных диспептических симптомов – рвоты – не был осмотрен с использованием полного физикального исследования, легко доступного в любых самых ограниченных условиях.
Настоящие записки не призваны перечислять и обсуждать совершённые ошибки, так как они не посвящены эрологии, как науке, но всё-таки следует сказать, что имело место не только неумение грамотно вести диагностический процесс, но и недопустимое незнание – незнание признаков нарушения основных гомеостатических признаков, в том числе кислотно-основного равновесия, которые, как правило, наблюдаются в той ли иной степени и в том или ином сочетании у пациентов, требующих госпитализации; имело место невладение методикой физикального гастроэнтерологического обследования, обязательного у пациентов с серьёзными гастроэнтерологическими жалобами и проявлениями и пр.
Однако, диагностические трудности могут иметь место у пациентов и на этапе стационара.
Так, 8 сентября … года в инфекционную больницу с подозрением на менингит был доставлен 9-летний пациент, проживающий на пригородной территории, с резчайшей головной болью. Повышения температуры в течение последних нескольких дней не отмечали. С 25 августа пациент, со слов матери, был болен ангиной, осложнённой паратонзиллярным абсцессом, однако оперативного лечения не получал. Проведён курс лечения пенициллином (вводили внутримышечно на дому). 6 сентября лечение завершили, и ребенок был допущен к школьным занятиям. Вечером этого дня мать при купании ребёнка заметила отёк мошонки. 7 сентября ребенок в школе участвовал в кроссе, вечером пожаловался на сильную головную боль. Ночью головная боль усилилась, 8 сентября в школу пойти не смог, и мать обратились за медицинской помощью. 8 сентября в 17 часов пациент был доставлен в инфекционный стационар с подозрением на менингит.
Повышения температуры при поступлении также не выявлено, однако с момента появления головной боли мать давала пациенту анальгетические препараты в обычных дозах не более 3-х раз в сутки.
Среди перенесённых заболеваний отмечены детские инфекции (не перечислены). В родословной серьёзных заболеваний, со слов матери, нет.
Состояние при поступлении тяжёлое, в основном, за счёт болевого синдрома, пациент лежит, выражение лица страдальческое. Физическое развитие выше среднего, питание с тенденцией к избыточному. Кожа умеренно бледна, чистая, конечности тёплые, язык умеренно обложен белым налётом. Миндалины увеличены до 2-й степени, зев чист. До 3-го размера увеличены лимфатические узлы в переднем треугольнике шеи. Пульс 54 в 1 минуту, напряженный, ритмичный. Границы сердца в норме, тоны чистые, отчётливые. АД 150/90 мм рт. ст. Глубина дыхания несколько увеличена, дыхание ритмичное, свободное, 16 в 1 минуту. Перкуторный звук над лёгкими не изменён, дыхание везикулярное. Живот мягкий, безболезненный при пальпации, печень и селезёнка не увеличены. Стул, со слов матери не изменён, но мать не знает, когда он был последний раз. Дизурических расстройств, со слов матери, нет. Имеет место отёчность тканей мошонки слева.
Менингеальные симптомы не выявлены. Мышечный тонус и моторика не нарушены, черепные нервы без особенностей. Со стороны вегетативного отдела нервной системы признаков поражения также нет. Через 2 часа после поступления проведена люмбальная пункция, получена прозрачная жидкость, вытекавшая под повышенным давлением. Анализ цереброспинальной жидкости изменений не выявил. Тяжесть состояния в течение ночи наросла, головная боль не прекращалась, температура оставалась нормальной. В связи с этим дежурный врач заподозрил у пациента эпидемический паротит, осложнённый энцефалитом, предполагая, что две недели тому назад у ребенка была не ангина с паратонзиллярным абсцессом (тем более, что вскрытие абсцесса не проводилось), а паротит, осложнившийся последовательно орхитом и затем – энцефалитом.
Утром на консультацию был вызван невролог, который согласился с диагнозом менингоэнцефалита, тем более, что состояние больного к этому времени значительно ухудшилось: сознание стало спутанным, появились отчётливые, но не выраженные нарушения со стороны черепных нервов, признаки умеренно выраженного правостороннего гемипареза. В то же время температура оставалась стойко нормальной, АД – повышенным (на тех же цифрах, что и при поступлении), сохранялась брадикардия – 48–54 удара в 1 минуту. Периферическая гемодинамика не нарушена. Неврологом был назначена внутривенная инфузия маннитола в количестве 300 мл 15% раствора. В процессе введения осмодиуретика состояние пациента ухудшилось, сознание было полностью утрачено, выраженность очаговых неврологических симптомов усилилась.
Вызванный на консультацию сотрудник кафедры инфекционных болезней отверг паротитную этиологию заболевания, категорически отверг диагноз орхита и менингоэнцефалита и после осмотра запросил анализ мочи. Оказалось, что пациент в стационаре ни разу не мочился, в связи с чем утром на плановое исследование моча не была отправлена. Но никто из медицинского персонала за диурезом (и вообще за физиологическими отправлениями) не наблюдал. Катетером выпустили мочу в количестве 300 мл, она имела вид мясных помоев. Анализ выявил высокий уровень белка и макрогематурию. Эти сведения определили диагноз заболевания – острый диффузный гломерулонефрит (осложнение перенесённой гнойной ангины с паратонзиллитом, начавшейся за 12 дней до появления первых признаков гломерулонефрита) – и природу основного синдрома – синдрома поражения центральной нервной системы – псевдоуремической энцефалопатии (эклампсической комы, гипернатриемической ангиоспастической энцефалопатии).
Возвращаясь к теме, обсуждаемой в этой главе, следует обратить внимание на «контрольные» симптомы, которые имели место в настоящем наблюдении. Основным симптомом, помимо резко выраженной головной боли, который для дежурного врача склонил чашу весов в пользу эпидемического паротита, был отёк мошонки, принятый за орхит. Однако общеизвестно, что орхит сопровождается выраженными болями в месте воспаления, которые даже у пациента на постельном режиме требуют применения суспензория, проведения новокаиновой блокады и пр. Тем более невероятно участие пациента в кроссе, которое происходило уже после обнаружения отёчности мошонки матерью накануне! То есть врач пренебрег существенной характеристикой «контрольного» симптома.
Кроме того, не значимым с точки зрения дифференциальной диагностики, но важным в диагностическом аспекте было полное отсутствие лихорадочной реакции: мало вероятным был «светлый» апиретический промежуток между предполагаемым эпидемическим паротитом (на самом деле – стрептококковой ангиной) и предполагаемым первым осложнением – орхитом, он составил не менее недели, но ещё более невероятным было отсутствие возобновления лихорадочной реакции и интоксикации при появлении «осложнения» (заподозренного орхита, а затем и заподозренного менингоэнцефалита). Ребенок был выписан врачом в школу, ребенок пошёл в школу и даже участвовал в кроссе. Только к вечеру этого дня появилась головная боль, но температура так и не повысилась, несмотря на то, что медикаменты – анальгетики, которые могли бы препятствовать видимой лихорадке, ещё не давались. Кроме того, анальгетики не давались повторно и в стационаре, а температура так и не повысилась.
Таким образом, игнорирование отсутствия двух контрольных признаков и симптомов – болевого синдрома при орхите и температуры при энцефалите (и вообще тяжёлых осложнениях эпидемического паротита) привело к установлению абсолютно неверного диагноза при поступлении пациента в стационар.
Особое значение в том, что верный диагноз не был установлен в возможно ранние сроки, имеет то, что у тяжёлого пациента не отслеживались все функции, в том числе функция мочевыделительной системы, утром следующего за поступлением дня не был произведён анализ мочи (так как её не было), и это оставалось незамеченным обслуживающим, в том числе врачебным, персоналом. В то же время уже через несколько часов после поступления, вечером первого дня пребывания в стационаре, нужно было предложить пациенту помочиться и при отсутствии мочи выпустить её катетером, как было сделано на следующий день в 14 часов, то есть через 21 час после поступления. И вид мочи, и последующий анализ мочи позволил бы установить в данном случае диагноз, если не раньше, то через 4–5 часов после поступления.
Известны случаи, когда врач пренебрегает полученными данными: и клиническими, и лабораторными или в связи с отсутствием глубоких знаний не считает даже очевидные, выраженные и значимые, изменения признаками, принадлежащими диагностируемому заболеванию (например, игнорирование выраженной полиурии без каких-либо объяснений со стороны врача-реаниматолога). Однако речь об этом пойдёт в другой главе.
Требует упоминания и установление пациенту, обсуждение которого на этом заканчивается, неврологом диагноза менингоэнцефалит в отсутствие какого-либо плеоцитоза цереброспинальной жидкости (результаты анализа ЦСЖ консультант-невролог посмотреть был обязан), не говоря уже об отсутствии лихорадочной реакции, обязательной для нейроинфекции (но, возможно, консультант не интересовался последней, а дежурный врач-инфекционист не сообщил ему о том, что лихорадки нет и не было).
В процессе практического занятия (семинара и, может быть, лекции) относительно «контрольного» признака или симптома нужно обсудить ещё одну важную вещь. Опасно в качестве «контрольного» выбирать симптом, который не оценен непосредственно Вами, а выявлен и получен Вами от другого специалиста. Равнозначно по этой же причине, что не следует полагаться на параклинические данные, в том числе лабораторные, не подвергая их критическому осмыслению. Речь идёт о том, когда эти признаки не совпадают с Вашим предположением или полностью противоречат ему. В этом случае следует вновь оценить верность предъявленного Вам признака или лабораторного и/или инструментального исследования. Не лично полученные клинические признаки надлежит «перепроверить», а лабораторные признаки могут быть использованы в качестве единственного «контрольного» признака лишь в крайнем случае, если не удаётся найти клинический «контрольный» симптом. Менее опасно использовать не лично выявленный симптом в качестве второго или третьего «контрольного» признака, когда ситуация, в целом, определилась с помощью первого контрольного признака.
Иллюстрацией служит случай, где была допущена подобная ошибка:
Пациент 1 года 2 месяцев был показан консультанту-педиатру в психо-неврологическом отделении раннего детского возраста. Ребёнок госпитализирован в связи с появлением в течение последних 1,0–1,5 месяцев шаткой походки (ходит с 10 месяцев). Несмотря на отсутствие других очаговых неврологических симптомов консультант высказал единственно возможный диагноз опухоли мозга и рекомендовал перевести ребёнка в нейрохирургическое отделение, находящееся в другом стационаре. Однако лечащий врач сообщил, что в нейрохирургическое отделение пациента не примут, так как перед госпитализацией, по направлению детской поликлиники ребёнок был проконсультирован нейрохирургом, который отверг наличие опухоли. Консультант-педиатр рекомендовал повторную консультацию более квалифицированного специалиста – сотрудника кафедры нейрохирургии. Сотрудник кафедры, осмотрев пациента и ознакомившись с амбулаторной картой и медицинской картой стационарного больного, вновь отверг диагноз опухоли и выполнил диагностическую люмбальную пункцию, в ходе которой произошло резкое ухудшение, и через некоторое время ребенок умер от сдавления продолговатого мозга миндалинами мозжечка в большом затылочном отверстии. На аутопсии опухоль оказалась неоперабельной.
Консультант-нейрохирург так объяснил совершённую ошибку: офтальмолог поликлиники, осуществлявший офтальмологические консультации в отделении, не описал застойного соска зрительного нерва. В то же время при опухоли он обязательно должен быть. То есть в качестве контрольного симптома нейрохирург использовал застойный сосок зрительного нерва. Он, по-видимому, не был бы неправ, если бы глазное дно осматривал в нейрохирургическом отделении врач-нейроофтальмолог.
Но и в этом случае следовало бы больше полагаться на собственные данные осмотра, анализа и пр. и дополнительно к осмотру глазного дна нейроофтальмологом добавить какой-то симптом клинического толка или не клинический (например, МРТ), но в качестве второго или третьего «контрольного» признака, прежде чем отвергать диагноз опухоли и, тем более, проводить спинно-мозговую пункцию, абсолютно противопоказанную в качестве диагностической при подозрении на опухоль. Выше мы уже упоминали о том, что в сложных диагностических случаях выбор двух и даже нескольких «контрольных» симптомов целесообразен.
Клинический пример из 2 главы иллюстрирует только что высказанное. Суждение о патофизиологических нарушениях у тяжелого пациента было составлено врачом исключительно на основании лабораторных показателей (выполненных, к тому же, только что обученным лаборантом), без учёта предпосылок для развития обнаруженных изменений (они практически отсутствовали), в отсутствие последовательности развития столь серьёзных нарушений электролитного обмена; без всякой опоры на клинические данные. Можно полагать, что лабораторные данные для врача в приведённом наблюдении* выступили в качестве «контрольного признака», единственного и основного, и это имело трагические последствия.

*при необходимости ещё раз прочтите этот фрагмент главы II.